Bovengenoemde patiënt zal binnenkort een nieuwe oncologische behandeling ondergaan.

Diagnose: acute promyelocytenleukemie.
Informed consent werd gegeven. Besproken: kans op fatale complicaties behandeling.
Het behandelplan is het volgende:
-----  Kuurschema: ATRA 45 mg/m2/dag (dosis voor patiënten >20 jaar) naar boven afgerond bij 1,83 m2 = in twee giften: 2dd 40-50 mg Vesanoid continu (ochtenddosis – middagdosis), tot complete remissie of maximaal 90 dagen. Daarna onderhoudsbehandeling.

-----  Doel therapie: palliatie. Kans op complete remissie ongeveer 75%, mediane progressie-vrije overleving >3 jaar. Curatie leukemie niet uitgesloten. Echter, sprake van 2e incurabele maligniteit.

----- Te verwachten complicaties: teratogeniciteit.

Een bloedingsneiging door o.a. trombopenie en/of DIS. Om deze reden dienen de trombocyten middels transfusie de eerste 10 dagen boven de 30 gehouden te worden. Voor profylactisch heparine of cyklokapron (of andere antifibrinolytica) is geen plaats. Het hemoglobinegehalte dient boven de 5,5 mmol/L gehouden te worden. Bij een hoog risico op hersenbloeding (leeftijd >70, leukocytose >10^9/L, een kreatinine >140 umol/L) dienen de trombocyten boven de 50 gehouden te worden. Dit is niet het geval.

Het ATRA-syndroom. Om deze reden wordt bij een leukocytengetal van meer dan 5 x 10^9/L 2,5 mg/m2/12 uur dexamethason van dag 1 t/m 15 voorgeschreven, of gedurende 15 dagen als het aantal leukocyten gedurende de eerste 2 weken boven dit getal stijgt. Wij zullen vooralsnog dus geen dexamethason starten. Bij een sterke leukocytose dient ook sterk toevoegen van full-dose anthracyclinen overwogen te worden. Dit zullen wij dan gezien het mammacarcinoom niet doen. Het syndroom bestaat uit klachten t.g.v. vrijkomen van cytokinen door het plots wegnemen van het differentiatieblok: koorts, hypotensie, botpijn, nierfalen, dypsnoe, longinfiltraten, pleura- of pericardvocht, oedeem, hypoxie, gewichtstoename, vaak bij een toename van het aantal leukocytose. De ATRA dient tijdelijk gestaakt worden en - bij de eerste tekenen reeds - 2dd 10 mg dexamethason gestart te worden, tot het verdwijnen van de symptomen. Soms kan furosemide van toegevoegde waarde zijn. Het ATRA-syndroom treedt na mediaan 7-12 dagen op.

Pseudotumor cerebri. Klachten bestaan uit hoofdpijn met misselijkheid, overgeven, en visusstoornissen. Er zijn bij fundoscopie vaak afwijkingen zichtbaar. Mediaan treedt het op na 3-17 dagen, met name bij kinderen. De behandeling bestaat uit tijdelijk staken van ATRA en pijnstilling middels opiaten. Soms zijn diuretica nuttig. Hoofdpijn zonder pseudotumor cerebri (een paar uur na inname) is tevens de meest voorkomende bijwerking van ATRA. Het vaak mild, reageert goed op pijnstilling, en er treedt vaak tolerantie op.

Leverproefstoornis. Bij een toename tot 5x de bovenwaarde van normaal van ALAT/ASAT dient de ATRA tijdelijk gestaakt te worden.

Basofilie-geassocieerde hyperhistaminemie is zeldzaam. Het kan met tachycardie, shock door vasodilatatie, en maag- en duodenale ulcera gepaard gaan. Behandeling middels H2- of H1-blocker is een dan een optie.

Het syndroom van Sweet, bestaande uit neutrofiele infiltratie van huid en organen. Symptomen bestaan uit koorts, huidafwijkingen (pijnlijke, erythemateuze plaques op de extremiteiten en romp) en evt. myositis/fasciitis. Mediaan treedt het na 7-34 dagen op. Het gaat meestal na 2 dagen behandeling met corticosteroiden in remissie.

Hypercholesterolemie.

-----  Profylactische antibiotica: geen.
-----  Anti-emetica: geen.
-----  Tumorlysisprofylaxe: hyperhydratie (3 liter/24 uur NaCl 0,9%) en 1dd 300 mg allopurinol. Dagelijks tumorlysislab.

Responsmeting: bloedbeeld. Ter bevestiging respons beenmergonderzoek, cytogenetische diagnostiek en PCR op t(15,17).

Voorbereidend onderzoek:

-----  Reeds verricht: