Diffuus grootcellig B-cellymfoom, DGBCL

• wordt verricht als eindevaluatie
• zo mogelijk ook voor start therapie (en voor start prednison)
• Deauville-score
  1. no uptake or no residual uptake (when used interim)
  2. slight uptake, but below blood pool (mediastinum)
  3. uptake above mediastinal, but below or equal to uptake in the liver
  4. uptake slightly to moderately higher than liver
  5. markedly increased uptake or any new lesion (on response evaluation)
• Deauville t/m 3 geldt als mCR bij eindevaluatie ¹
• een lage SUV(max) sluit geen transformatie uit, Noy et al.

IPI, zonder rituximab¹:

Score	Risk group	5-yr OS, percent	CR rate, percent
0 to 1	Low risk	73	87
2	Low-intermediate risk	51	67
3	High-intermediate risk	43	55
4 to 5	High risk	26	44

IPI, met rituximab²:

Score	3-yr EFS	3-yr PFS	3-yr OS
0 to 1	81	87	91
2	69	75	81
3	53	59	65
4 to 5	50	50	59

aaIPI, >60 jaar oud:

Score	Risk Group	5-yr OS, percent	CR rate, percent
0	Low risk	56	91
1	Low risk	56	91
2	High-intermediate risk	37	56
3	High risk	21	36

1. double/triple hit:
   • HOVON 152 (nog niet open)
   • 6x DA-EPOCH-R (5x indien reeds 1x R-CHOP) met CNS-profylaxe
   • indien niet haalbaar 6x R-CHOP21 + CNS-profylaxce
2. stadium I
   • 3x R-CHOP21 + RT
     • PET negatieve CR na CHx: 30 Gy
     • anders: 40 Gy
   • alternatief indien RT niet gewenst wegens lokalisatie en indien non-bulky: 6x R-CHOP21
3. <60 jaar oud:
   • aaIPI 0-1: 6x R-CHOP21
   • aaIPI 2-3:
     • IPI >2: HOVON 151 (nog niet open)
     • 8x R-CHOP21
     • bij uitdrukkelijke wens tot korte behandeling: 6x R-CHOP14 + 2x R
4. >75 jaar oud:
   • H137 (nog niet open)
   • 6x R-mini-CHOP21 indien veel co-morbiditeit
5. in alle andere gevallen: 6x R-CHOP21

• PET-positieve refractaire ziekte: sterke voorkeur PA-bevestiging
  • PA negatief: met 2 maanden scan herhalen
  • PA positief:
    • curatief te bestralen: lokale radiotherapie
      • 30 Gy lokale radiotherapie: curatieve intentie conform richtlijnen International Lymphoma Radiation Oncology Group
      • zeker indien niet transplantabel
  • uitgebreide ziekte: volgende lijn

1. ZUMA-7 (AMC): CAR-T versus 3x R-DHAP / BEAM
2. leeftijd <70: R-DHAP / R-VIM / R-DHAP / BEAM
   • tussen 65-70 alleen bij goede conditie (fysiologisch <65)
   • PR na 2e inductiekuur eis om plan te vervolgen
     • PR = 50% volumereductie volgens CHESON middels conventionele CT
     • evt. respons in zeer FDG-avide component niet relevant
     • refractaire ziekte post-SCT: indien beperkte lokalisatie lokale radiotherapie met curatieve intentie
3. allogene SCT
   • indicatie: CR bij geen agressief verlopende ziekte
     • blinatumumab?
4. CDK-9-studie
5. palliatieve chemotherapie
   • voorkeur: 6x R-PECC
   • bendamustine misschien potenter, maar i.v.
   • 3x R-DHAP / R-VIM misschien nog potenter, maar klinisch
   • ook toegepast:
     • R-oxaliplatin-gemcitabine
     • IGEV
   • bij >50% volume-respons alsnog SCT?
6. palliatieve steroiden / RT

• wisselende uitkomsten studies naar prognose indien bij debuut NHL meteen sprake is van getransformeerd lymfoom (transformatie de novo): waarschijnlijk waarheid in het midden en curatie mogelijk
• geen studies naar onderhoudstherapie rituximab: geen indicatie
• indicaties allogene SCT
  • AMC-beleid:
    • residuaal indolent lymfoom na AuSCT (bij CT of BM)
    • bij indicatie AuSCT maar geen stamcelmobilisatie mogelijk (en goede respons op inductie)
  • let op, landelijke richtlijn: geen indicatie in eerste lijn, pas bij recidief na AutoSCT
• eerstelijns therapie
  • transformatie de novo / geen eerdere lymfoomtherapie: 8x R-CHOP
    • vervolg met AuSCT te overwegen (met name als behandeling met rituximab niet mogelijk is) maar in 1e lijn niet standaard
  • eerder lymfoomtherapie
    • 8x R-CHOP gevolgd door BEAM
      • eerder al R-CHOP: R-DHAP / R-VIM / R-DHAP gevolgd door BEAM
      • goede beenmergrespons (<10% lymfoomcellen) noodzakelijk voor stamcelferese
• tweedelijns therapie:
  • als anders buh DGBCL
  • echter deelname CC-122-studie mogelijk