therapie

1. verplichte stadiering
- 1.1. Prognose
2. PET-CT
3. Eerste lijn
- 3.1. Algemeen
- 3.2. Therapie
4. Recidief
- 4.1. Algemeen
- 4.2. Therapie
5. Bijzondere grootcellig lymfomen

Diffuus grootcellig B-cellymfoom, DGBCL

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 verplichte stadiering

beenmergonderzoek
PET-CT
IPI

1.1 Prognose

therapie wordt soms aangepast aan de aaIPI-geleid
bij meer dan 1 punt wordt de therapie geintensiveerd
- stadium III/IV
- performance status >2
- verhoogd LDH
IPI moet in status genoteerd worden als kwaliteitscriterium
kent dezelfde punten als aaIPI, plus
- >60 jaar oud
- >1 extranodale lokalisatie
getallen over prognose: http://epicurism.info/N/hematologie/b-nhl/dgbcl/ipi.pdf

2 PET-CT

wordt verricht als eindevaluatie
zo mogelijk ook voor start therapie (en voor start prednison)
Deauville-score
1. no uptake or no residual uptake (when used interim)
2. slight uptake, but below blood pool (mediastinum)
3. uptake above mediastinal, but below or equal to uptake in the liver
4. uptake slightly to moderately higher than liver
5. markedly increased uptake or any new lesion (on response evaluation)
Deauville t/m 3 geldt als mCR bij eindevaluatie ¹

3 Eerste lijn

3.1 Algemeen

cardiale contra-indicatie anthracyclinen: R-CEOP en geen R-CHOP
CHOP14: PJP-profylaxe en Neulasta
overweeg altijd in eerste lijn CZS-profylaxe: in principe bij CZS-IPI >5%

3.2 Therapie

cMYC-translokatie / double hit lymfoom
- in retrospectieve analyse DA-EPOCH-R beter bij double hit-lymfoom
stadium I
- 3x R-CHOP21 + IF-RT
  - 30 Gy bij PET-negatieve CR na CHx
  - anders 40 Gy
- alternatief indien RT niet gewenst wegens lokalisatie en indien non-bulky: 6x R-CHOP21
stadium II-IV
- non-bulky en aaIPI 0: 6x R-CHOP21 ²
- aaIPI >1 of bulky
  - <65: 8x R-CHOP21
  - >65: 6x R-CHOP21 gevolgd door 2x rituximab

4 Recidief

4.1 Algemeen

PET-positieve refractaire ziekte / recidief: sterke voorkeur PA-bevestiging
- PA negatief: met 2 maanden scan herhalen
- PA positief:
  - lokale radiotherapie overwegen
    - indien het refractaire ziekte na eerstelijns therapie betreft: curatieve intentie, zeker indien de patient te oud is voor AuSCT
  - uitgebreide ziekte: volgende lijn

4.2 Therapie

leeftijd <65-70: R-DHAP / R-VIM / R-DHAP / BEAM
- PR na 2e inductiekuur eis om plan te vervolgen
- PR = 50% volumereductie volgens CHESON middels conventionele CT
- evt. respons in zeer FDG-avide component niet relevant
allogene SCT / CAR T-cells?
- non-chemotherapie-inductie:
  - blinatumumab?
  - TKI in studieverband?
palliatieve chemotherapie
- voorkeur: 6x R-PECC
- bendamustine misschien potenter, maar i.v.
- 3x R-DHAP / R-VIM misschien nog potenter, maar klinisch
  - R-oxaliplatin-gemcitabine ook toegepast
- bij >50% volume-respons alsnog AuSCT?
palliatieve steroiden / RT

5 Bijzondere grootcellig lymfomen

5.1 DGBCL van de maag, I-IIE1

optie: HP-eradicatie gevolgd door intensieve monitoring middels scopie ³
- scopie a 6 weken tot pCR of progressie: minstens 6 biopten per scopie
- eenmalig pCR herbevestigen a 3 maanden
- daarna a 3 maanden gastroscopie en CT

5.2 Testislymfoom

altijd CZS-profylaxe
na CHx altijd RT (ook contralaterale testis)
stadium I na orchidectomie: 3x R-CHOP21

5.3 Primair mediastinaal B-cellymfoom

voorkeur CHOP14 hoewel beperkt bewijs, verder als DGBCL
aanwijzingen radiotherapie mediastinum ook bij PET-negatieve CR nuttig

5.4 Systemisch DGBCL met ook CZS-lokalisatie

bij presentatie: R-CHOP met HD MTX
recidief met CZS-lokalisatie: 3x R-DHAP met HD MTX ⁴
- gevolgd door AuSCT met thiotepa/carmustine
bij intolerantie HD MTX
- 2x HD ara-C zoals bij MCL om en om met R-CHOP
  - volgorde afhankelijk van de relatieve groottes van de CZS en systemische lokalisatie
- of: R-HAD ⁵
bij positieve liquor ook intrathecale behandeling overwegen

5.5 voetnoten

Footnotes:

Barrington. Curr Hematol Rep (2016) 11:185.

o.b.v. Mint-studie hoewel niet helemaal "vergelijkbaar"

Kuo et al. Blood 2012, 119:21. 29/50 pCR na antibiotica

11/16 DGBCL de novo en 18/32 DGBCL uit MALT
mediaan pCR na 2,1 maanden bij DGBCL de novo en 5,0 bij DGBCl uit MALT
geen recidieven bij pCR, geen verlies van responskwaliteit bij falen op AB

⁴

HOVON-studie MBVP +/- R was negatief, evenwel wordt toch nog rituximab gegeven

⁵

zie HOVON 119