hcl
Table of Contents
Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu
Hairy cell leukemia, HCL
1 HCL
1.1 prognose
- na 2-4 jaar is de prognose gelijk aan die van de gemiddelde bevolking
1.2 therapie
- 5 dagen cladribine i.v. of s.c.
- profylaxe met valaciclovir / cotrimoxazol controversieel
- vaak toxicodermie op cotrimoxazol
- recidief
- na >2 jaar: cladribine monotherapie herhalen
- na <2 jaar:
- heroverweeg diagnose
- cladribine plus rituximab 8x a 1 week
- splenectomie
- interferon
1.3 toekomst
- BRAF-positief: vemurafinib
- R-vemurafinib: 100% CR, 65% MRD negatief bij recidief/refractair HCL
- R-benda
- ibrutinib
1.4 moleculair onderzoek
- geadviseerd bij snel recidief: BRAF V600E, TP53, IGHV4-34
- echter geen therapeutische consequenties
- 40% MYD88-positief, vaak positief voor BRAF V600F
2 hairy cell leukemia variant (HCLv)
2.1 aanvullend onderzoek
- BRAF-positiviteit sluit HCLv uit
2.2 therapie
- upfront R-cladribine zoals bij snel recidief HCL: 100% CR, OS@5j 64%
- alleen cladribine: 8% CR en 44% ORR
- korte respons: ibrutinib of R-benda
- moxetumumab pasodotox?
- splenectomie?
2.3 kliniek
- 10% van de gevallen: 6 personen per jaar
- wel lymfocytose, geen monocytopenie, negatief voor CD103 en CD200, nooit MYD88-positief
- mediane overleving 9 jaar