Vaak heel atypische presentatie, lang doctor’s delay, aziatische variant (vooral beenmerg) versus westerse variant (vooral hersenen, huid)
Stadieringsonderzoek vaak negatief, zelfs perifere immunofenotypering of beenmerg, op het spoor komen met biopsie uit huid of evt hersenen; vaak: B-symptomen, hoog LDH
Incidentie onbekend, behandelingsresultaten ook geen grote series, 2 jrs overleving 66 %, mits (tegenwoordig) CZS-profylaxe toegevoegd aan R-CHOP