‎

Lymfoplasmocellulair lymfoom, LPL

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 Verplicht aanvullend onderzoek

laboratoriumonderzoek inclusief M-proteine
stadiering
- radiologie in principe CT hals t/m abdomen, PET-CT als:
  - curatieve intentie / stadium I-II
  - verdenking transformatie
- beenmergonderzoek
prognose: WM-IPSS
overwegen
- MyD88 om diagnose te stellen
- CXCR4-mutatie (30%) om respons op ibrutinib te voorspellen

geen gerandomiseerde studies
geen strikte volgorde van de verschillende lijnen therapie
DRC in studies eerstelijns therapie van keuze
aan concentratie IgM / M-proteine niet absoluut belang hechten bij beoordeling respons: laagdrempelig andere responsparameter controleren zoals ook percentage infiltratie bij beenmergonderzoek
- vanwege (vertraagde) flare op rituximab / lange halfwaardetijd IgM

rituximab monotherapie 4x q 1 week
- bij contra-indicatie CHx of geringe tumorload
alkyleerders
- trage respons: kan tot 4 maanden duren
- DRC21, 6-8x
  - even effectief maar minder myelosuppressief/toxisch dan R-C(H/O)P
- R-Chl q 28 dagen tot maximale respons plus 2 kuren
  - respons trager dan bij DRC
  - te overwegen bij matige conditie
R-bendamustine
- 95% respons
- snelste en meest effectieve respons
bortezomib-bevattend schema
- respons met 1,5 maanden
- liefst monotherapie: BRD bijv. opvallend veel polyneuropathie
ibrutinib
- pas bij chemorefractoriteit
  - toepassing in eerdere lijnen niet onderbouwd
  - hoge kosten vanwege continueren tot progressie
  - pas vanaf 2e lijn vergoed

in Tergooi HOVON 124 fase 2: ixazomib / rituximab / dexamethason
- tenzij bortezomib- of rituximab-refractair (progressie <6 maanden)
BGB-3111-302: BTK-remmer BGB-3111 versus Ibrutinib
>2 jaar respons: therapie herhalen
<1 jaar respons: allo overwegen indien jong/fit
zelfde schema's als boven