therapie
Table of Contents
Primair cerebraal B-cellymfoom (indien van het type grootcellig B-cellymfoom), PCBCL
Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu
1 stagering bij diagnose of de verdenking daarop
- standaard lab
- lichamelijk onderzoek, ook testes
- BM, bij 1-2% positief
- PET / CT, bij 4% elders positief
- icc oogheelkunde voor spleetlamponderzoek en zo nodig biopsie (15-25% positief)
- icc neurologie
- 2x LP tenzij contra-indicatie vanwege ruimte-innemende werking
- anders MRI herhalen na iedere kuur en LP verrichten zodra er geen contra-indicatie meer zijn: morfologie en IFT
- alles onderzoek negatief (maar niet op uitslag botbiopt wachten): hersenbiopt
- tot die tijd geen steroiden
- na biopt meteen dexablokje
2 systemisch lymfoom
- bij ook systemische lymfoomlokalisatie of recidief met CZS-lokalisatie: ander schema, zie DGBCL
- oculair en intrathecaal lymfoom telt hierin niet mee: beide entiteiten vakken onder de noemer PCBCL
- alleen intrathecale lokalisatie: ander schema
3 therapie
3.1 algemeen
- belangrijk lijken bij chemotherapie:
- Karnofski >70 sterk gecorreleerd met overleving
- HD MTX
- minstens 3 g/m2 MTX
- in combinatieschema effectiever maar toxischer
- in NL MBVP meest gebruikt
- HD ara-C verbetert prognose meest maar ook ten koste van beduidende toxiciteit
- intrathecale therapie bij positieve liquor: dan 15 mg MTX met 4 mg dexa 2x/week tot negatieve liquor maar niet geven op dagen van HD ara-C
- toevoeging i.v. rituximab experimenteel maar goed te overwegen
- schedelbestraling
- grote kans op neurologische toxiciteit
- verbetert overleving1
- grens oud 60 / 70 / 80
- in NL 70 meest gebruikt
3.2 eerstelijns therapie
- <70 en WHO <4
- 2x MBVP: MTX-BCNU-Vumon-Prednison (Vumon = teniposide, BCNU = carmustine)
- indien na 1 kuur (dus 2x MTX i.v.) nog positieve liquor: intrathecaal MTX/dexa
- daarop minstens PR (IPCG-criteria): 2x HD ara-C
- daarna (bij nog steeds PR, IPCG-criteria): 40-50 Gy WBRT
- geen consolidatie RT >60(-65) jaar of CR gezien neurotoxiciteit / dementie
- alternatief:
- < of 60 jaar: EORTC-schema 20962
- >60 jaar: EORTC-schema 26952
- 2x MBVP: MTX-BCNU-Vumon-Prednison (Vumon = teniposide, BCNU = carmustine)
- 70-80: op geleide van conditie volgens jongeren of ouderen schema
- alternatief: R-MP
- MTX 3 g/m2 q 2w / procarbazine 60 mg/m2 d1-10 / G-CSF
- gebaseerd op Illerhaus Ann Oncol 2009, Fritsch Ann Oncol 2011, Fritsch Leukemia 2016.
- R-MPL waarbij lomustine vanwege beenmergtoxiciteit en infecties is weggelaten zonder verlies aan effectiviteit
- G-CSF toegevoegd
- controle-arm Fiorella-studie van IELSG >70
- alternatief: R-MP
- >80: monotherapie 3 g/m2 R-MTX
- intensief: q 14 dagen tot CR of max 8x, bij minimaal PR onderhoud (q 28 dagen) tot intolerant of progressie
- niet-intensief: 4x q 21 d, of
3.3 tweedelijns therapie
- >80: WBRT
4 toekomst
MATrix (MTX, Ara-C, Thiotepa en RI RT) opvallend lage TRM
Footnotes:
1
Kasenda. Ann Oncol 2015.