therapie

Primair cerebraal B-cellymfoom (indien van het type grootcellig B-cellymfoom), PCBCL

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 stagering bij diagnose of de verdenking daarop

standaard lab
lichamelijk onderzoek, ook testes
BM, bij 1-2% positief
PET / CT, bij 4% elders positief
icc oogheelkunde voor spleetlamponderzoek en zo nodig biopsie (15-25% positief)
icc neurologie
2x LP tenzij contra-indicatie vanwege ruimte-innemende werking
- anders MRI herhalen na iedere kuur en LP verrichten zodra er geen contra-indicatie meer zijn: morfologie en IFT
alles onderzoek negatief (maar niet op uitslag botbiopt wachten): hersenbiopt
- tot die tijd geen steroiden
- na biopt meteen dexablokje

bij ook systemische lymfoomlokalisatie of recidief met CZS-lokalisatie: ander schema, zie DGBCL
- oculair en intrathecaal lymfoom telt hierin niet mee: beide entiteiten vakken onder de noemer PCBCL
alleen intrathecale lokalisatie: ander schema

belangrijk lijken bij chemotherapie:
- Karnofski >70 sterk gecorreleerd met overleving
- HD MTX
- minstens 3 g/m2 MTX
- in combinatieschema effectiever maar toxischer
- in NL MBVP meest gebruikt
- HD ara-C verbetert prognose meest maar ook ten koste van beduidende toxiciteit
- intrathecale therapie bij positieve liquor: dan 15 mg MTX met 4 mg dexa 2x/week tot negatieve liquor maar niet geven op dagen van HD ara-C
- toevoeging i.v. rituximab experimenteel maar goed te overwegen
schedelbestraling
- grote kans op neurologische toxiciteit
- verbetert overleving¹
grens oud 60 / 70 / 80
- in NL 70 meest gebruikt

<70 en WHO <4
1. 2x MBVP: MTX-BCNU-Vumon-Prednison (Vumon = teniposide, BCNU = carmustine)
  - indien na 1 kuur (dus 2x MTX i.v.) nog positieve liquor: intrathecaal MTX/dexa
  - daarop minstens PR (IPCG-criteria): 2x HD ara-C
  - daarna (bij nog steeds PR, IPCG-criteria): 40-50 Gy WBRT
  - geen consolidatie RT >60(-65) jaar of CR gezien neurotoxiciteit / dementie
2. alternatief:
  - < of 60 jaar: EORTC-schema 20962
  - >60 jaar: EORTC-schema 26952
70-80: op geleide van conditie volgens jongeren of ouderen schema
- alternatief: R-MP
  - MTX 3 g/m2 q 2w / procarbazine 60 mg/m2 d1-10 / G-CSF
  - gebaseerd op Illerhaus Ann Oncol 2009, Fritsch Ann Oncol 2011, Fritsch Leukemia 2016.
    - R-MPL waarbij lomustine vanwege beenmergtoxiciteit en infecties is weggelaten zonder verlies aan effectiviteit
    - G-CSF toegevoegd
  - controle-arm Fiorella-studie van IELSG >70
>80: monotherapie 3 g/m2 R-MTX
- intensief: q 14 dagen tot CR of max 8x, bij minimaal PR onderhoud (q 28 dagen) tot intolerant of progressie
- niet-intensief: 4x q 21 d, of

MATrix (MTX, Ara-C, Thiotepa en RI RT) opvallend lage TRM

Kasenda. Ann Oncol 2015.