verdenking PCBCL (van type DGBCL)

stagering middels
- standaard lab
- biopt (tot die tijd geen steroiden!)
- BM
- PET / CT
- icc neurologie
- icc oogheelkunde
- LP tenzij contra-indicatie vanwege ruimte-innemende werking (anders MRI herhalen na iedere kuur en LP zodra geen contra-indicatie meer): morfologie SPH en IFT

conclusie
- bij ook systemisch lymfoomlokalisatie of recidief met CZS-lokalisatie: ander schema: o.h.a. R-CHOP met HD-MTX of R-DHAP/VIM met HD-MTX! 
- oculair en intrathecaal lymfoom telt hierin niet mee: beide entiteiten onder de noemer PCBCL!
- alleen intrathecale lokalisatie: ander schema!

weinig gerandomiseerde gegevens
belangrijk lijken bij chemotherapie:
- HD MTX van minstens 3 g/m2
- in combinatieschema effectiever maar toxischer
- in NL MBVP meest gebruikt
- HD ara-C verbetert prognose meest maar ook ten koste van beduidende toxiciteit
- alleen intrathecale therapie bij positieve liquor: dan 15 mg MTX met 4 mg dexa 2x/week tot negatieve liquor maar niet geven op dagen van HD ara-C
- toevoeging i.v. rituximab experimenteel maar goed te overwegen
belangrijk lijken bij radiotherapie:
- 40-50 Gy WBRT
- geen consolidatie RT >60(-65) jaar gezien neurotoxiciteit / dementie (al helemaal niet bij CR)

UITWERKING

LEEFTIJD <70 en WHO tot 3

standaard schema eerste lijn NL
- 2x MBVP
- indien na 1 kuur (dus 2x MTX i.v.) nog positieve liquor: intrathecaal MTX/dexa
- bij minstens PR (IPCG-criteria): 2x HD ara-C
- bij nog steeds minstens PR (IPCG-criteria): 40-50 Gy WBRT

pm MATrix (MTX, Ara-C, Thiotepa en RI RT) opvallend lage TRM

LEEFTIJD >80

eerste lijn:
- monotherapie 3 g/m2 MTX plus R
- -- 4x q 21 d, of
---- q 14 dagen tot CR of max 8x, bij minimaal PR onderhoud (q 28 dagen) tot intolerant of progressie
tweede lijn:
- WBRT 

ALTERNATIEVEN
1b. <=60 jaar: EORTC-schema 20962
1c. >60 jaar: EORTC-schema 26952