* deferoxamine en deferasirox dagelijkse behandeling met 20-30 mg/kg - advies 20 mg/kg, evt beginnnen bij 10 - zo nodig ophogen tot 30 (afhankelijk van effect en bijwerkingen) - tot 50 wordt ook wel genoemd verlaagt zowel het leverijzer als ijzerstapeling in het hart bijwerkingen: - nierfunctiestoornis (eerder bij d-sirox) - granulocytopenie (eerder d-amine) gewrichtsklachten proteïnurie, leverenzymstoornissen buikklachten, diarree huiduitslag en jeuk zink-def monitoring effect - tot respons maandelijks - daarna eens per 3 maanden controle kreat - wekelijks gedurende maand na start of dosisverhoging - daarna maandelijks nut jaarlijkse controle oogarts / KNO onduidelijk urine-controle? ** deferasirox bindt en verwijdert ijzer door glucuronidering van ijzer en excretie van het complex deferasirox net zo effectief is als DFO. bij ongeveer 30% kreatininestijging - staken en hervatten met lagere dosis na normalisatie - ook ernstige nierfunctiestoornissen zijn beschreven combinatietherapie met ander ijzerchelatoren wordt ontraden. 24 wekelijks bloedbeeld / kreat (sic) gedurende 1e maand maandelijks tot respons, daarna 1x/3 maanden: ferritine / CRP / leverproeven 1e jaar halfjaarlijks Zn / Cu, daarna 1x/jaar