sikkelcelziekte
Table of Contents
1 therapie
- vaccinaties
- medicatie
- 1 mg 1dd foliumzuursuppletie1
- op indictie (bij deficientie)
- vitamine D en calcium2
- ijzer bij ijzergebrek (jonge vrouwen)
- hydroxyureum
- indicatie: HbSS of HbSb0 en >3 crises per jaar; anders: geindividualiseerd
- dosis: 15-20 mg/kg, op dichtsbijzijnde 2,5 mg/kg afgerond, of op basis van bloedbeeld maximaal getolereerde dosis, bij klaring <60 mL/min gehalveerd
- cave zwangerschapswens
- evt. combineren met L-glutamine
- laagdrempelig tromboseprofylaxe
- comprehensive care
- oogheelkundige screening
- cardiologische screening 1x/2 jaar
- lab: Na/K/kreat, ferritine, leverproeven, sediment (proteinurie, hematurie)
- bloeddrukcontrole
- eenmalig
- serologie B19: parvo B19-veilige transfusies indien B19-negatief
- uitgebreide typering
- echo buik: galstenen?
- ijzerchelatie
- transfusie
- on top
- indicaties: symptomatische anemie, profylactisch bij operatie, parvo B19-crise
- gevaar hyperviscositeit bij HbS% >50% en Hb >10 g/dL
- NOOIT MEER DAN 1 PER KEER
- bij Hb >12-13 g/dL en HbS% >50%: aderlaten tot Hb 10 g/d
- wisseltransfusie: geautomatiseerd dan wel handmatig
- indicaties: MOF, ACS, CVA, frequente crises
- voordeel: daling HbS% tot 15-20% ("tijdelijke genezing"), Hb kan stijgen tot 10-12 g/dL zonder risico op hyperviscositeit, geen ijzerstapeling
- infuus 0,9% Nacl 500 mL, aderlating 500 mL, transfusie 500-1000 mL
- lever/milt-sequenstratie
- on top
- curatieve therapie
- allogene stamceltransplantatie
- gentherapie