Erytrocytose

Inhoudsopgave

1 algemeen

  • verhoogd hematocriet:
    • man: >0,51
    • vrouw: >0,48

2 verplicht aanvullend onderzoek

  • stap 1: labfout –> herhalen
  • stap 2: jeuk na douchen, splenomegalie, of leuko- of trombocytose –> meteen Jak2
  • stap 3: relatieve erytrocytose?
    • dehydratie / diuretica
    • roken
  • stap 4: fysiologische secundaire erytrocytose?
    • OSAS-anamnese / Pickwick
    • saturatiemeting: chronische hypoxie (<92%)
    • verblijf op grote hoogte
    • roken: HbCO >5% (carboxyhemoglobine): roken
      • gaskachel, tunnelwerkers; methemoglobinemie
  • stap 5: polycythaemia vera? Jak2-mutatie en evt. exon 12-mutatie
  • stap 6: niertransplantatie?
  • stap 7: EPO
    • laag: BM-onderzoek, EPO-R-mutatie, idiopathische primaire erytrocytose
    • hoog: echo/CT-buik
      • erytropoëtineproductie door tumor
      • nier/levertumor, hemangioblastoom, feochromocytoom
      • nierafwijkingen niercysten, hydronefrose

2.1 zeldzaamheden

  • leveraandoeningen: cirrhose en hepatopulmonaal syndroom, virale hepatitis
  • dysregulatie van zuurstofdetectie chuvash-polycytemie: VHL-gen analyse
  • nierarteriestenose
  • medicatie
    • EPO
    • autotransfusies
    • androgenen
    • anabole steroïden
  • endocriene stoornis
    • cushingsyndroom
    • primair hyperaldosteronisme
  • stap 7: verhoogde affiniteit van hemoglobine voor zuurstof? bloedgas (p50 Hb-O2-curve)
    • intoxicatie kobalt (in het verleden voorgeschreven bij refractaire anemie)
    • verworven of congenitale methemoglobinemie
    • hemoglobinopathie: elektroforese
  • stap 8: 2,3-DPG-deficiëntie: bepalen (indien laag d.d. hereditair verhoogd ATP)

Auteur: Koen de Heer

Created: 2018-10-14 zo 19:05

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate