• depletie-fase wekelijks 500 cc aderlating op geleide van Hb en ferrtine
• streef ferritine <50
• daarna ouderhoudsfase: enkele aderlatingen per jaar

In ieder geval overwegen bij patient <70 jaar bij:

• verwachting >20 transfusies,
• ferritine >1000.

Ferritine minstens eenmaal per jaar controleren, en bij verhoging eenmaal per 3-4 maanden. Bij hoge ferritinewaarden (> 2000 - 4000): varen op MRI. Exclusie ijzerchelatie: levensverwachting o.b.v. R-IPSS <3 jaar. Screening op eindorgaanschade:

• ferritine >2000 jaarlijks,
• tenzij ferritine significant gedaald is.

Therapie:

• flebotomie indien mogelijk (Hb >6,0 mmol/L, evt. slechts 250 mL per keer)
• desferasirox
• evt. ferriprox toevoegen, met name bij cardiale ijzerstapeling.
• desferal
• i.v. desferal (alleen bij haast of acuut orgaanfalen)

Doel is ferritine <500, liefst normalisatie. Minimaal 6 maanden toepassen voor bepaling effect.

Buiten de groep van patienten met "thalassemie major" is er geen overlevingsvoordeel aangetoond van de behandeling van ijzerstapelingsziekte. De mortaliteit t.g.v. ijzerstapeling bij deze patienten treedt op na 15 jaar polytransfusie maar met name in de derde en vierde decade. Het feit dat het bewijs op harde eindpunten buiten de indicatie "thalassemie major" ontbreekt, is echter geen reden deze therapie alleen bij deze patienten toe te passen. En o.b.v. pathofysiologie is werkzaamheid ook bij andere patiënten te verwachten. De indicatie dient derhalve op individuele basis gesteld te worden. Over het algemeen kan manifeste ijzerstapeling verwacht worden na transfusie van 75-100 eenheden bloed, maar dit is beschreven al na 20 eenheden transfusie. Er zijn aanwijzingen dat bij allogene stamceltransplantie de kans op mortaliteit toeneemt bij ijzerstapeling pre-transplantatie, ook bij een lichte vorm. Daarbij lijkt ijzerchelatie bij MDS een gunstige invloed te hebben op de overleving en hematopoiese. Mortaliteit t.g.v. hart- en leverfalen ligt hoger bij MDS-patienten met een ferritine >1000, iedere 500 stijging is geassocieerd met een 30% hogere kans op sterfte. De kans op progressie naar AML lijkt te verminderen. Het is enerzijds te verdedigen bij een jonge patient met een goede levensverwachting en de verwachting dat er minimaal 20-25 eenheden bloed getransfundeerd zullen worden niet te wachten tot er tekenen/symptomen van ijzerstapeling ontstaan, en ook bij geringe verhoging van het ferritine reeds te starten met behandeling. Anderzijds is het maar de vraag of patiënten ouder dan bv. 70 jaar überhaubt baat kunnen hebben bij behandeling van ijzerstapeling.