lgl
Table of Contents
- T-LGL leukemia
- aggressive NK-cell leukemia
- <5%
- chronic NK-cell lymphocytosis
- <10%, vooral in Azie
1 verplicht onderzoek
- anamnese: infecties (15-39%)
- aanwijzingen RA, SLE, Sjogren, schildklierziekte, stollingsstoornis, cryo, myosits, pulmonale hypertensie
- te overwegen: echo buik voor splenomegalie (15-39%), zelden lymfadenopathie
- morfologie perifeer bloed: geen verschil tussen reactieven en maligne LGL-cellen
- vaak absoluut >2 x109/L, vaak >10% in beenmerg
- bloedbeeld: frequent anemie en neutropenie, minder vaak trombopenie
- immunofenotypering
- T-LGL: CD3, TCRab, CD4-, CD5dim, CD8, CD16, CD27-, CD28-, CD45R0-, CD45RA, CD57
- zeldzaam CD4 +/- CD8: almost never cytopenias, splenomegaly, or autoimmune phenomena, seems to be driven by cytomegalovirus, Stat5b mutations are frequent
- CD3/CD56 associatie met Stat5b-mutatie en aggressief beloop
- NK-LGL: CD2/sCD3-/CD3e/TCRab-/CD4-/CD8/CD16/CD56
- T-LGL: CD3, TCRab, CD4-, CD5dim, CD8, CD16, CD27-, CD28-, CD45R0-, CD45RA, CD57
- klonaliteit: bij NK-cel geen TCR(-rearrangement), restricted expression of activating isoforms of
KIR, Stat3-mutatie?
- niet routinematig:
- STAT3 28%-75% bij T-LGL, 30%-48% of NK-LGL lymphocytosis
- beenmergonderzoek
- bij laag absoluut lymfo-getal
- uitsluiten andere hematologische ziekte (associatie: PRCA, MDS, AA, PNH)
2 therapie
2.1 indicaties
- neutropenie <0,5
- matige neutropenie met infectie
- symptomatische anemie
- tr <50
- geassocieerde auto-immuun ziekte?
2.2 denk altijd aan
- EPO, case series teleurstellende effectiviteit
- G-CSF
- ernstige febriele neutropenie
- geen 100% effectiviteit
- kan gewrichtsklachten en splenomegalie verergeren
2.3 eerste lijn
- MTX
- cyclofosfamide
- ciclosporine A
3 prognose
- T-LGL en chronische NK-lymfocytose
- indolente ziekten
- vaak wel therapie nodig
- belangrijkste complicaties infecties
- mediaan >10 jaar
- aggressieve NK-LGL: infaust en refractair op therapie