JONG
Chronische myelomonocytenleukemie (CMMoL) is een kwaadaardige maligne stamcelziekte met eigenschappen van zowel de myelodysplastische als myeloproliferatieve ziekten. Kenmerkend zijn beenmergdysplasie, cytopenieën, hepatosplenomegalie en monocytose. CMML is een van de meest agressieve chronische leukemieën. De prognose bedraagt mediaan 30 maanden met een relatief grote spreiding. Behalve allogene stamceltransplantatie zijn er geen behandelingen die het natuurlijk beloop van deze ziekte significant kunnen beïnvloeden. Voor deze therapie is patiënt echter te oud. Andere mogelijkheden zijn cytoreductieve therapie (hydroxyureum) bij splenomegalie of hyperleukocytose. Voor hypomethylerende therapie zoals azacitidine komt patiënt niet in aanmerking gezien de myeloproliferatieve variant van zijn ziekte. Tot slot kan symptomatisch ondersteund worden middels transfusie van erytrocyten of trombocyten, en evt. groeifactoren. Een mogelijke complicatie van de ziekte is progressie tot acute myeloide leukemie.

OUD
Bespreking: chronische myelomonocytenleukemie (CMMoL) is een kwaadaardige maligne stamcelziekte met eigenschappen van zowel de myelodysplastische als myeloproliferatieve ziekten. Kenmerkend zijn beenmergdysplasie, cytopenien, hepatosplenomegalie en monocytose. CMML is een van de meest agressieve chronische leukemien. De prognose bedraagt mediaan 30 maanden met een relatief grote spreiding. Bij een ongunstige prognostische classificatie kan een allogene stamceltransplantatie overwogen worden, een procedure met een grote kans op mortaliteit en morbiditeit, maar ook de enige kans op curatie hoewel beperkt. De indicatie hangt mede af van conditie en de beschikbaarheid van een donor. Alternatieve therapieën zijn cytoreductieve therapie (hydroxyureum) en hypomethylerende therapie (azacitidine). De indicatie voor deze therapieën is symptomatische ziekte, die gezien de symptomatische splenomegalie aanwezig lijkt. Mogelijk betreffen de huidafwijkingen ook een uiting van de ziekte. Tot slot kan nog symptomatisch ondersteund worden middels transfusie van erytrocyten of trombocyten, en evt. groeifactoren. Een mogelijke complicatie van de ziekte is progressie tot acute myeloide leukemie.

Conclusies:

1. Chronische myelomonocytenleukemie met symptomatische splenomegalie en monocytose, subtype CMML-1 (<10% blasten) en meer myelodysplastische dan myeloproliferatieve variant (leukocyten <13 x10^9/L), MDACC myelodysplastic syndrome prognostic model: 1 punt (indien promonocyten niet meetellen bij de blasten, evt. 4 afhankelijk van cytogenetica), low risk. Mayo chronic myelomonocytic leukemia prognostic model: 1 punten, low risk.

2. Moeilijk te duiden huidbeeld sinds jaren, in retrospectie t.g.v. 1?

 

Beleid:

Revisie dermatologie: huidbeeld passend bij CMML?

Prognostische classificatie volgt middels cytogenetica.

Nog PCR BCR-abl om aan WHO-criteria te voldoen.

In principe gezien symptomatische splenomegalie wel indicatie therapie.

Gezien gunstige prognostische classificatie vooralsnog geen indicatie allogene stamceltransplantatie m.i.

Therapiekeuze hydroxyureum dan wel azacitidine. Ondanks geringe dysplasie in eerste lijn voorzichtig hydroxyureum te overwegen op geleide van bloedbeeld gezien geringe bijwerkingen en eenvoud.

I.c.c. cardiologie gezien souffle.

P.m. nog gewicht, RR, lengte, TA.

Nog lijst met allergieën zien.

 



 

Patiënt en zijn vrouw waren uiteraard zeer droevig over bovenstaande uitleg. Temeer daar de uitleg niet geheel duidelijk was vanwege de afwezigheid van een tolk. Hun kinderen willen ze hier begrijpelijker wijze niet voor gebruiken. Deze weten nog van niets. Ik zie ze binnenkort opnieuw met een tolk. Patiënt wil geen contact met zijn familie, er zal voor een evt. transplantatie geen familiedonor beschikbaar zijn.