Myelodysplastisch syndroom (MDS)
Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu
1 prognose
1.1 IPSS
Prognostische variabele |
score |
|
|
|
|
|
0 |
0.5 |
1.0 |
1.5 |
2.0 |
BM blasten (%) |
<5 |
5-10 |
- |
11-20 |
21-30 |
Karyotype* |
Goed |
Intermediar |
Slecht |
|
|
Cytopenieën |
0/1 |
2/3 |
|
|
|
- cytogenetica
- goed: normaal, -Y, del(5q), del(20q)
- intermediair: anders
- slecht: complex (≥3 afw), afw 7
1.2 R-IPSS
Prognostic variable |
Score |
|
|
|
|
|
|
|
0 |
0.5 |
1 |
1.5 |
2 |
3 |
4 |
Cytogenetics* |
Very good |
|
Good |
|
Intermediate |
Poor |
Very poor |
Bone marrow blast (percent) |
≤2 |
|
>2 to <5 |
|
5 to 10 |
>10 |
|
Hemoglobin (g/dL) |
≥10 |
|
8 to <10 |
<8 |
|
8=5 |
10=6,2 |
Platelets (cells/microL) |
≥100 |
50 to 100 |
<50 |
|
|
|
|
Absolute neutrophil count (cells/microL) |
≥0.8 |
<0.8 |
|
|
|
|
|
- Hb van 8 g/dL = 5 mmol/L
- Hb van 10 g/dL = 6,2 mmol/L
- cytogenetica
- Very good: -Y, del(11q)
- Good (1 punt): normal, del(5q), del(12p), del(20q), double including del(5q).
- Interm (2 punt): del(7q), +8, +19, i(17q), any other single/double independent clone
- Poor (3 punten): -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), double including -7/del(7q), complex: 3 abnormalities.
- Very poor: Complex: >3 abnormalities.
Risk group |
IPSS-R score |
Median overall survival (years) |
Median time to 25 percent AML evolution (years) |
Very low |
≤1.5 |
8.8 |
>14.5 |
Low |
>1.5 to 3.0 |
5.3 |
10.8 |
Intermediate |
>3 to 4.5 |
3 |
3.2 |
High |
>4.5 to 6 |
1.6 |
1.4 |
Very high |
>6 |
0.8 |
0.7 |
2 therapie
2.1 algemeen
- verandering bloedbeeld: beenmergonderzoek herhalen om transformatie uit te sluiten
- deelname CDK9-studie is mogelijk
2.1.1 trombopenie
- TR <40-50: stoppen antistolling
- bij bloedingsneiging:
- cyklokapron
- overweeg allogene SCT
- ernstige bloedingsneiging
- trombo-suppletie
- TPO (niet geregistreerd tenzij diagnose concurrente ITP)
2.1.2 neutropenie
- herhaalde infecties:
- SDD
- G-CSF
- overweeg allogene SCT
2.2 indolente MDS
- Hb <6,2: EPO/G-CSF
- 6 weken 1x/3 weken 500 ug proberen
- bij onvoldoende effect: naar 1000 ug 1x/3 weken
- daarna overwegen toevoegen G-CSF?
- 5q-syndroom: lenalidomide
- RARS: 100 mg 1dd pyridoxine
- in principe moet er na 2 weken effect optreden
- veilig te gebruikeen gedurende 2 maanden
2.4 hoog-risico MDS en/of MDS-EB
- in principe pas therapie bij symptomatische ziekte
- opties:
- alloSCT
- <10% blasten: allogene SCT zonder conditionering
- AML-therapie, evt. gevolgd door AlloSCT (eis: R-IPSS >4,5)
- HOVON 132
- >65 jaar: pittig maar oncologisch wel het beste
- 50% kans op respons, 20% duurzame respons (>2 jaar), geen genezing
- +/- 2 m intensieve behandeling, aanzienlijke kans op ziek worden
- 10-20% mortaliteit
- azacitidine, evt. gevolgd door AlloSCT (blasten >10% en IPSS 1,5 of hoger)
- +/- 9 dagen achtereen per 28 dagen in ziekenhuis voor injectie
- winst in overleving 3-6 maanden gemiddeld
- kans op verergering afwijkingen bloedbeeld en toename problemen
Auteur: Koen de Heer
Created: 2018-09-25 di 12:33
Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)
Validate