B-symptomen, a.i. fenomenen, pijn, infecties, bloedingsneiging, conditie
Rx/ antistolling
lab: LDH, ferritine, TSH, vitamine B12 / FZ, kinetiek bloedbeeld
IPSS: cytogenetica / blasten / cytopenie 
R-IPSS: cytogenica / blasten / Hb / TR / N
diff: 
	Hb  / geen transfusie-afhankelijkheid (> 2 EH / m gedurende >= 4 maanden)
		IPSS: Hb <6.2 mmol/L (2 of 3 cytopeniën 0.5 punt)
		WPSS: grenswaarde Hb <5.6 mmol/L voor mannen en Hb <5.0 mmol/L voor vrouwen
   	neutropenie 	IPSS ANC <1.8
			R-IPSS <0.8 is 0.5 punt
	monocytose 
	trombopene 	IPSS: <100
			R-IPSS: 50-100 is 0.5 punt, <0.5 is 1 punt
p.m. EPO, Jak2, HLA-DR15
beenmerg: 
	morfologie
		hypercellulair beenmerg met trilineaire dysplasie
		blasten: 	R-IPSS: >2 tot <5% 1 punt, 5-10% 2 punten, >10% 3 punten
				IPSS: 5-10% 0.5 punt, 11-20% 1.5, >20 2 punten
	cytogenetica
	   IPPS (is cf WPPS)
			goed: normaal, -Y, del(5q), del(20q)
			slecht (1 punt): complex (≥3 afw), afw 7
			intermed (0.5 punt): anders
		   IPPS-R
			Very good: -Y, del(11q).
			Good (1 punt): normal, del(5q), del(12p), del(20q), double including del(5q).
			Interm (2 punt): del(7q), +8, +19, i(17q), any other single/double independent clone
			Poor (3 punten): -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), double including -7/del(7q)
				complex: 3 abnormalities.
			Very poor: Complex: >3 abnormalities.

C/ IPSS, IPSS-R
Risk group
IPSS-R score
Median overall survival (years)
Median time to 25 percent AML evolution (years)
Very low
≤1.5
8.8
>14.5
Low
>1.5 to 3.0
5.3
10.8
Intermediate
>3 to 4.5
3.0
3.2
High
>4.5 to 6
1.6
1.4
Very high
>6
0.8
0.7

 IPSS groep
Score
Levensverwachting (jr med)
 Laag
0
5.7
 Int-1
0.5-1.0
3.5 
 Int-2
1.5-2.0
1.2
 Hoog
>2.0
0.4


ongenezelijk tenzij intensieve therapie / allogene SCT
	verschil prognose AML met/zonder antecedente MDS is na correctie voor karyotype gelijk
	geen grote studies hiernaar
	kan >10 jaar

zal langzaam erger worden
- chronische transfusie, infecties of bloeding 
- ontwikkeling tot acute leukemie
- pijn, B-symptomen, zwellingen

therapie

stoppen antistolling als TR <40-50

Hb <6,2 EPO/G-CSF (bij indolente MDS)

verandering bloedbeeld: BM herhalen 

hypomethylerende therapie / azacitidine
	anemie en trombopenie / leukopenie die indicatie tot therapie vormt
	IPSS 1,5 en geen mogelijkheid tot intensieve therapie
	eigenlijk wel verhoogd blastenpercentage noodzakelijk
		+/- 9 dagen achtereen per 28 dagen in ziekenhuis voor injectie
		winst in overleving 3-6 maanden gemiddeld
		kans op verergering afwijkingen bloedbeeld en dus juist problemen

neutropenie en herhaalde infecties SDD

trombopenie: cyklokapron

trombopenie / MDS-RT en ernstige bloedingsneiging
	trombo-suppletie
	TPO (niet geregistreerd)

IPSS / R-IPSS hoog (vanaf 1,5 / of >4,5): 
- als AML
- tot 10% blasten: allogene SCT zonder conditionering?

hypocellulair: 
- immunosuppressie als AA (<65, hypocellulair, trombopenie, HLA-DR15) 
- evt monotherapie neoral

5q- lenalidomide 10 mg continu

CMML en PDGF-Rb imatinib / azacitidine als blasten >10%

RARS 100 mg pyridoxine (2 weken effect, veilig: 2 maanden)