therapie
Table of Contents
#MLHEAD: <link rel="stylesheet" type="text/css" href="http://gongzhitaao.org/orgcss/org.css%22/>a
Myelodysplastisch syndroom (MDS)
Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu
1 prognose
1.1 IPSS
Prognostische variabele | score | ||||
0 | 0.5 | 1.0 | 1.5 | 2.0 | |
BM blasten (%) | <5 | 5-10 | - | 11-20 | 21-30 |
Karyotype* | Goed | Intermediar | Slecht | ||
Cytopenieën | 0/1 | 2/3 |
- cytogenetica
- goed: normaal, -Y, del(5q), del(20q)
- intermediair: anders
- slecht: complex (≥3 afw), afw 7
1.2 R-IPSS
Prognostic variable | Score | ||||||
0 | 0.5 | 1 | 1.5 | 2 | 3 | 4 | |
Cytogenetics* | Very good | Good | Intermediate | Poor | Very poor | ||
Bone marrow blast (percent) | ≤2 | >2 to <5 | 5 to 10 | >10 | |||
Hemoglobin (g/dL) | ≥10 | 8 to <10 | <8 | 8=5 | 10=6,2 | ||
Platelets (cells/microL) | ≥100 | 50 to 100 | <50 | ||||
Absolute neutrophil count (cells/microL) | ≥0.8 | <0.8 |
- Hb van 8 g/dL = 5 mmol/L
- Hb van 10 g/dL = 6,2 mmol/L
- cytogenetica
- Very good: -Y, del(11q)
- Good (1 punt): normal, del(5q), del(12p), del(20q), double including del(5q).
- Interm (2 punt): del(7q), +8, +19, i(17q), any other single/double independent clone
- Poor (3 punten): -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), double including -7/del(7q), complex: 3 abnormalities.
- Very poor: Complex: >3 abnormalities.
Risk group | IPSS-R score | Median overall survival (years) | Median time to 25 percent AML evolution (years) |
Very low | ≤1.5 | 8.8 | >14.5 |
Low | >1.5 to 3.0 | 5.3 | 10.8 |
Intermediate | >3 to 4.5 | 3 | 3.2 |
High | >4.5 to 6 | 1.6 | 1.4 |
Very high | >6 | 0.8 | 0.7 |
2 therapie
2.1 algemeen
- verandering bloedbeeld: beenmergonderzoek herhalen om transformatie uit te sluiten
- deelname CDK9-studie is mogelijk
2.1.1 trombopenie
- TR <40-50: stoppen antistolling
- bij bloedingsneiging: cyklokapron
- ernstige bloedingsneiging
- trombo-suppletie
- TPO (niet geregistreerd tenzij diagnose concurrente ITP)
2.1.2 neutropenie
- herhaalde infecties: SDD
2.2 indolente MDS
- Hb <6,2: EPO/G-CSF
- 6 weken 1x/3 weken 500 ug
- bij onvoldoende effect: naar 1000 ug 1x/3 weken gedurende 6 weken
- daarna overwegen toevoegen G-CSF?
- 5q-syndroom: lenalidomide
- RARS: 100 mg 1dd pyridoxine
- in principe moet er na 2 weken effect optreden
- veilig te gebruikeen gedurende 2 maanden
2.3 hypocellulaire MDS
- als AA
2.4 hoog-risico MDS en/of MDS-EB
- in principe pas therapie bij symptomatische ziekte
- opties:
- alloSCT
- <10% blasten: allogene SCT zonder conditionering
- R-IPSS >4,5: AML-therapie, evt. gevolgd door AlloSCT
- HOVON 132
- >65 jaar: pittig maar oncologisch wel het beste
- 50% kans op respons, 20% duurzame respons (>2 jaar), geen genezing
- +/- 2 m intensieve behandeling, aanzienlijke kans op ziek worden
- 10-20% mortaliteit
- blasten >10% en IPSS 1,5 of hoger: hypomethylerende therapie / azacitidine, evt. gevolgd door AlloSCT
- +/- 9 dagen achtereen per 28 dagen in ziekenhuis voor injectie
- winst in overleving 3-6 maanden gemiddeld
- kans op verergering afwijkingen bloedbeeld en toename problemen
- alloSCT