Methemoglobinemie (Met-Hb, Fe3+-Hb)
Inhoudsopgave
Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu
Aan denken bij!
- cyanose en normale arteriele pO2
- donkerrood, blauwig of chocoladekleurig/bruin bloed
- met name bij ingreep met topicale anaesthesie
1 Verplicht onderzoek
1.1 Op indicatie
- diagnostiek HbM
- gelelektroforese kan HbM oppikken (Loong)
- incubatie van bloed met methyleen blauw: kan verschil tussen cytochrome b5R deficiency en HbM-ziekte maken: geen reductie Met-Hb bij HbM
- level of cytochrome b5R activity or cytochrome b5: to distinguish cytochrome b5R deficiency from cytochrome b5 deficiency (not commercially available)
- FP-test: sulfhemoglobin and methylene blue
2 Beleid
- geen pols-oximetrie
- erfelijk
- blootstelling voorkomen
- evt. cosmetisch: MB (100 to 300 mg/dag p.o.) of ascorbinezuur (300-1000 mg/dag p.o. over meerdere giften)
- acuut verworven
- stop uitlokkende factor
- symptomatisch
- geen G6PD-deficientie: i.v. MB werkt sneller dan ascorbinezuur, 1-2 mg/kg in 5 minuten, evt. na uur te herhalen als spiegels hoog blijven
- G6PD onbekend: MB in lage dosering met goed volgen van evt. hemolyse
- G6PD: ascorbinezuur
- 4dd 1 gram i.v. (UpToDate en Sahu, TJEM, 2016)
- reductie Met-Hb vereist of methemoglobin by MB is dependent upon NADPH
- MB ineffective and potentially dangerous: may induce hemolysis
- ernstige ziekte: transfusie, wisseltransfusie of hyperbare zuurstof
3 Indeling
- congenitale methemoglobinemie
- tekort cytochroom b5 reductase [b5R]
- type I: functioneel, alleen in erytrocyten, levenslang cyanose en vaak geen klachten
- type II: in alle cellen, cyanose en ontwikkelingsstoornis, vaak overlijden in eerste jaar
- acuut / verworven
4 Stoffen die met-Hb kunnen uitlokken
| Medications |
| Amino salicylic acid (also called p-aminosalicylic acid or 4-aminosalicylic acid) |
| Clofazimine |
| Chloroquine |
| Dapsone |
| Local anesthetics, topical sprays and creams including benzocaine (in teething rings and ointments), lidocaine, and prilocaine |
| Menadione |
| Metoclopramide |
| Methylene blue* |
| Nitroglycerin |
| Phenacetin |
| Phenazopyridine |
| Primaquine |
| Rasburicase |
| Quinones |
| Sulfonamides |
| Chemicals and environmental substances |
| Acetanilide (used in varnishes, rubber, and dyes) |
| Anilines and aniline dyes (eg, diaper and laundry marking inks, leather dyes, red wax crayons) |
| Antifreeze |
| Benzene derivatives (used as solvents) |
| Chlorates and chromates (used in chemical and industrial synthesis) |
| Hydrogen peroxide (used as a disinfectant and cleaner) |
| Naphthalene (used in mothballs) |
| Naphthoquinone (used in chemical synthesis) |
| Nitrates and nitrites (eg, amyl nitrite, farryl nitrite, sodium nitrite, nitrate- and nitrite-containing foods, nitric oxide, well water) |
| Nitrobenzene (used as a solvent) |
| Paraquat (used in herbicides) |
| Resorcinol (used in resin melting and wood extraction) |
| Inherited disorders (extremely rare) |
| Cytochrome b5-reductase deficiency |
| Hemoglobin M disease |
5 Klachten
- cyanose
- >20%: hoofdpijn, moeheid, dyspnoe, lethargie
- >30-40%: ademhalingsdepressie, verminderd bewustzijn, shock, epilepsie, overlijden
5.1 Hoog met-Hb en klachten
| Methemoglobin level | Symptoms* |
| 0 to 3 percent | Normal range for adults (mean: 1 percent) |
| 3 to 12 percent | Minimal level associated with clinically detectable cyanosis or skin discoloration |
| 3 to 20 percent | Usually asymptomatic unless pre-existing condition present |
| 20 to 50 percent | Mild to moderate symptoms of hypoxemia¶ |
| 50 to 70 percent | Severe, life-threatening symptoms of hypoxemiaΔ |
| >70 percent | Usually fatal |
- pre-existente aandoeningen (anemie, hart, long) verergert symptomen