Methemoglobinemie (Met-Hb, Fe3+-Hb)

Inhoudsopgave

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

Aan denken bij!

1 Verplicht onderzoek

  • klachten
  • G6PD?
  • medicatie
  • FA
    • cyanose in opeenvolgende generaties: HbM-ziekte (autosomaal dominant)
    • ouders geen klachten maar sibs eventueel wel: deficiency of cytochrome b5R or, rarely, cytochrome b5 (autosomaal recessief)
  • indeling

1.1 Op indicatie

  • diagnostiek HbM
    • gelelektroforese kan HbM oppikken (Loong)
    • incubatie van bloed met methyleen blauw: kan verschil tussen cytochrome b5R deficiency en HbM-ziekte maken: geen reductie Met-Hb bij HbM
  • level of cytochrome b5R activity or cytochrome b5: to distinguish cytochrome b5R deficiency from cytochrome b5 deficiency (not commercially available)
  • FP-test: sulfhemoglobin and methylene blue

2 Beleid

  • geen pols-oximetrie
  • erfelijk
    • blootstelling voorkomen
    • evt. cosmetisch: MB (100 to 300 mg/dag p.o.) of ascorbinezuur (300-1000 mg/dag p.o. over meerdere giften)
  • acuut verworven
    • stop uitlokkende factor
    • symptomatisch
      • geen G6PD-deficientie: i.v. MB werkt sneller dan ascorbinezuur, 1-2 mg/kg in 5 minuten, evt. na uur te herhalen als spiegels hoog blijven
      • G6PD onbekend: MB in lage dosering met goed volgen van evt. hemolyse
      • G6PD: ascorbinezuur
        • 4dd 1 gram i.v. (UpToDate en Sahu, TJEM, 2016)
        • reductie Met-Hb vereist of methemoglobin by MB is dependent upon NADPH
        • MB ineffective and potentially dangerous: may induce hemolysis
    • ernstige ziekte: transfusie, wisseltransfusie of hyperbare zuurstof

3 Indeling

  • congenitale methemoglobinemie
    • tekort cytochroom b5 reductase [b5R]
    • type I: functioneel, alleen in erytrocyten, levenslang cyanose en vaak geen klachten
    • type II: in alle cellen, cyanose en ontwikkelingsstoornis, vaak overlijden in eerste jaar
  • acuut / verworven

4 Stoffen die met-Hb kunnen uitlokken

Medications
Amino salicylic acid (also called p-aminosalicylic acid or 4-aminosalicylic acid)
Clofazimine
Chloroquine
Dapsone
Local anesthetics, topical sprays and creams including benzocaine (in teething rings and ointments), lidocaine, and prilocaine
Menadione
Metoclopramide
Methylene blue*
Nitroglycerin
Phenacetin
Phenazopyridine
Primaquine
Rasburicase
Quinones
Sulfonamides
Chemicals and environmental substances
Acetanilide (used in varnishes, rubber, and dyes)
Anilines and aniline dyes (eg, diaper and laundry marking inks, leather dyes, red wax crayons)
Antifreeze
Benzene derivatives (used as solvents)
Chlorates and chromates (used in chemical and industrial synthesis)
Hydrogen peroxide (used as a disinfectant and cleaner)
Naphthalene (used in mothballs)
Naphthoquinone (used in chemical synthesis)
Nitrates and nitrites (eg, amyl nitrite, farryl nitrite, sodium nitrite, nitrate- and nitrite-containing foods, nitric oxide, well water)
Nitrobenzene (used as a solvent)
Paraquat (used in herbicides)
Resorcinol (used in resin melting and wood extraction)
Inherited disorders (extremely rare)
Cytochrome b5-reductase deficiency
Hemoglobin M disease

5 Klachten

  • cyanose
  • >20%: hoofdpijn, moeheid, dyspnoe, lethargie
  • >30-40%: ademhalingsdepressie, verminderd bewustzijn, shock, epilepsie, overlijden

5.1 Hoog met-Hb en klachten

Methemoglobin level Symptoms*
0 to 3 percent Normal range for adults (mean: 1 percent)
3 to 12 percent Minimal level associated with clinically detectable cyanosis or skin discoloration
3 to 20 percent Usually asymptomatic unless pre-existing condition present
20 to 50 percent Mild to moderate symptoms of hypoxemia¶
50 to 70 percent Severe, life-threatening symptoms of hypoxemiaΔ
>70 percent Usually fatal
  • pre-existente aandoeningen (anemie, hart, long) verergert symptomen

Auteur: "Koen de Heer"

Created: 2020-04-05 zo 09:52