Polyneuropathie en M-proteine

Inhoudsopgave

1 Verplichte diagnostiek

  • gradering polyneuropathie (Kaplow et al.)
  • kliniek: bij M-proteine vaak distaal sensorimotorisch
    • soms puur sensorisch (met name bij anti-MAG, maligniteit)
    • bij amyloidose vaak ook autonome component
  • EMG
    • axonaal: amyloidose, cryoglobulinemie, Castleman, CIAP
    • demyeliniserend: IgM-MGUS, POEMS, CIDP en vasculitis
    • geen bewijs dat IgA/IgG-MGUS en M-proteine iets anders is dan coincidentie
      • of dat de toxische therapie nuttig is cq. beter dan de therapie voor CIDP
  • indien IgM: anti-MAG-antistoffen
  • uitsluiten onderliggend lymfoom dan wel multipel myeloom

2 Beleid

  • bij toename polyneuropathie progressie (tot) maligniteit uitsluiten
  • bij onderliggende maligniteit behandeling maligniteit te overwegen
  • demyeliniserend
    • overweeg therapie voor standaard CIDP (IVIg, steroiden, plasmaferese), vaak effectiever dan anti-MGUS-therapie, met name bij IgA/IgG1
    • bij IgM-MGUS met ernstige/invaliderende en progressieve polyneuropathie therapie te overwegen, zeker bij anti-MAG-antistoffen: monotherapie rituximab of DRC (aangezien CR waarschijnlijk nodig is)
  • axonaal
    • zoek naar onderliggende alternatieve verklaring
    • vermijdt contact met toxine: glucose, medicatie, alcohol, systeemziekte, hypothyreoidie

3 Referenties

  • CDO-RICHTLIJN MONOKLONALE GAMMOPATHIE (PARAPROTEÏNEMIE), 2001
  • Rajabally. Neuropathy and paraproteins: review of a complex association. European Journal of Neurology 2011, 18: 1291–1298.
  • European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of paraproteinemic demyelinating neuropathies. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society – first revision Joint Task Force of the EFNS and the PNS. Journal of the Peripheral Nervous System 15:185–195 (2010).

Voetnoten:

1

Dyck. Plasma exchange in polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 1991;325(21):1482.

Auteur: Koen de Heer

Created: 2019-05-23 do 10:23

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate