Polyneuropathie en M-proteine

Inhoudsopgave

1 Verplichte diagnostiek

  • gradering polyneuropathie (Kaplow et al.)
  • kliniek: bij M-proteine vaak distaal sensorimotorisch
    • soms puur sensorisch (met name bij of anti-MAG, maligniteit)
    • bij amyloidose vaak ook autonome component
  • EMG
  • indien IgM: anti-MAG-antistoffen
  • uitsluiten onderliggend lymfoom dan wel multipel myeloom conform richtlijn MGUS
  • DD nalopen afhankelijk van EMG
    • gemengd: CANOMAD (chronic ataxic neuropathy, ophthalmoplegia, IgM paraprotein, cold agglutinins, and disialosyl antibodies)
    • axonaal:
      • hematologisch: amyloidose, cryoglobulinemie, Castleman, CIAP
      • niet-hematologisch: glucose, medicatie, alcohol, systeemziekte, hypothyreoidie
    • demyeliniserend:
      • hematologisch: IgM-MGUS, POEMS
      • niet-hematologisch: CIDP en vasculitis

2 Beleid

  • bij onderliggende maligniteit behandeling maligniteit te overwegen
  • bij toename polyneuropathie progressie (tot) maligniteit overwegen/uitsluiten
  • anti-MAG-antistoffen
    • monotherapie rituximab of DRC (aangezien CR waarschijnlijk nodig is)
    • axonale polyneuropathie kan ontstaan uit langdurige demyeliniserende of bij andere oorzaak
  • zonder anti-MAG
    • demyeliniserend
      • IgM-MGUS: bij ernstige/invaliderende en progressieve polyneuropathie ook therapie te overwegen
      • overweeg therapie voor standaard CIDP (IVIg, steroiden, plasmaferese)
        • vaak effectiever dan anti-MGUS-therapie, met name bij IgA/IgG[1]
        • geen bewijs dat IgA/IgG-MGUS en M-proteine iets anders is dan coincidentie
        • of dat de toxische therapie nuttig is cq. beter dan de therapie voor CIDP
  • axonaal
    • zoek naar onderliggende alternatieve verklaring
    • vermijdt contact met toxinen: glucose, medicatie, alcohol, systeemziekte, hypothyreoidie

3 Referenties

  • https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/bjh.14492
  • CBO-RICHTLIJN MONOKLONALE GAMMOPATHIE (PARAPROTEÏNEMIE), 2001
  • Rajabally. Neuropathy and paraproteins: review of a complex association. European Journal of Neurology 2011, 18: 1291–1298.
  • European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of paraproteinemic demyelinating neuropathies. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society – first revision Joint Task Force of the EFNS and the PNS. Journal of the Peripheral Nervous System 15:185–195 (2010).

[1] Dyck. Plasma exchange in polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 1991;325(21):1482.

Auteur: Koen de Heer

Created: 2022-12-13 di 13:39