Polyneuropathie en M-proteine
Inhoudsopgave
1 Verplichte diagnostiek
- gradering polyneuropathie (Kaplow et al.)
- kliniek: bij M-proteine vaak distaal sensorimotorisch
- soms puur sensorisch (met name bij of anti-MAG, maligniteit)
- bij amyloidose vaak ook autonome component
- EMG
- indien IgM: anti-MAG-antistoffen
- uitsluiten onderliggend lymfoom dan wel multipel myeloom conform richtlijn MGUS
- DD nalopen afhankelijk van EMG
- gemengd: CANOMAD (chronic ataxic neuropathy, ophthalmoplegia, IgM paraprotein, cold agglutinins, and disialosyl antibodies)
- axonaal:
- hematologisch: amyloidose, cryoglobulinemie, Castleman, CIAP
- niet-hematologisch: glucose, medicatie, alcohol, systeemziekte, hypothyreoidie
- demyeliniserend:
- hematologisch: IgM-MGUS, POEMS
- niet-hematologisch: CIDP en vasculitis
2 Beleid
- bij onderliggende maligniteit behandeling maligniteit te overwegen
- bij toename polyneuropathie progressie (tot) maligniteit overwegen/uitsluiten
- anti-MAG-antistoffen
- monotherapie rituximab of DRC (aangezien CR waarschijnlijk nodig is)
- axonale polyneuropathie kan ontstaan uit langdurige demyeliniserende of bij andere oorzaak
- zonder anti-MAG
- demyeliniserend
- IgM-MGUS: bij ernstige/invaliderende en progressieve polyneuropathie ook therapie te overwegen
- overweeg therapie voor standaard CIDP (IVIg, steroiden, plasmaferese)
- vaak effectiever dan anti-MGUS-therapie, met name bij IgA/IgG[1]
- geen bewijs dat IgA/IgG-MGUS en M-proteine iets anders is dan coincidentie
- of dat de toxische therapie nuttig is cq. beter dan de therapie voor CIDP
- demyeliniserend
- axonaal
- zoek naar onderliggende alternatieve verklaring
- vermijdt contact met toxinen: glucose, medicatie, alcohol, systeemziekte, hypothyreoidie
3 Referenties
- https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1111/bjh.14492
- CBO-RICHTLIJN MONOKLONALE GAMMOPATHIE (PARAPROTEÏNEMIE), 2001
- Rajabally. Neuropathy and paraproteins: review of a complex association. European Journal of Neurology 2011, 18: 1291–1298.
- European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on management of paraproteinemic demyelinating neuropathies. Report of a Joint Task Force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society – first revision Joint Task Force of the EFNS and the PNS. Journal of the Peripheral Nervous System 15:185–195 (2010).
[1] Dyck. Plasma exchange in polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 1991;325(21):1482.