- ziekte niet te genezen - met behandeling overlijden weinig mensen binnen half jaar - zonder behandeling wel - weinig mensen overleven meer dan 15 jaar - behandeling is zwaar - begint met 4 kuren relatief milde chemotherapie - daarna 1 kuur zware chemotherapie (ook wel stamceltransplantatie genoemd) - gevolgd door weer 2 kuren relatief milde chemotherapie - de bedoeling is dat daarna een klachtenvrije periode aanbreekt van jaren - uiteindelijk zal de ziekte altijd terugkeren - daarna zijn andere vormen van behandeling mogelijk ALGEMEEN 5% 6 mnden 95% extrapolatie: 12-18 jaar =15? mediaan 6 jaar Continued improvement in survival in multiple myeloma: changes in early mortality and outcomes in older patients. Leukemia 2014; 28:1122 Hyperdiploidy - favorable outcomes - trisomies of odd numbered chromosomes - non-hyperdiploid refers to cases with hypodiploidy, pseudodiploidy, and near tetraploidy 14q32, the site of the immunoglobulin heavy chain (IgH) locus FISH t(11;14), t(4;14), t(6;14), t(14;16), t(14;20), del17p13, 1q+ - 3% normaal - conventional cytogenetics much less sensitive, 20-30% afwijkend High risk: -17p13 deletion - t (14;16), 1% met trisomie, 4% zonder - t (14;20), <1% zonder trisomie - LDH ≥2 times ULN Intermediate risk - t (4;14), 4% met trisomie, 6% zonder - deletion 13 or hypodiploidy by conventional karyotyping* --- previously considered to have high-risk disease --- now intermediate-risk when therapy incorporates early use of bortezomib en SCT - gain 1q Standard risk - Trisomies (hyperdiploidy) zonder IgH-afw: 42% - t (11;14), 3% met trisomie, 15% zonder - t (6;14), <1% met trisomie Monosomy 14 in absence of IgH translocations or trisomy(ies) 4,5 % onbekende partner IgH met trisomie: 15% onbekende partner IgH zonder trisomie: 5% Anders in absence of IgH translocations or trisomy(ies) or monosomy 14