Modified SMILE

• De modified SMILE kuur is een 5-daagse klinische kuur en wordt in cycli van 3 weken gegeven, bij huidige patiente in principe 2 cycli (dus totaal 6 weken). De middelen zijn hoge dosis Methotrexaat (op dag 1), ifosfamide, etoposide, dexamethason (op dag 2,3 en 4) en PEG-asparaginase (op dag 5). Behoudens de laatste dus allemaal middelen die jullie reeds gewend zijn om te geven (ifosfamide vergelijkbaar met hoge dosis cyclofosfamide). Het verschil is hier echter dat het allemaal achter elkaar wordt gegeven en er dus veel achter elkaar over de lijnen moet lopen, oa folinezuur en mesna afgewisseld en stipt op tijd. Dit staat allemaal uitgewerkt in de infuuslijst. Patiënten krijgen daarom een PICC-lijn.
  
• PEG-asparaginase is het enige middel wat nog niet is gegeven in het Flevoziekenhuis. Asparaginase is een enzym dat verkregen wordt uit bacteriën (met name E. Coli) en verantwoordelijk is voor de omzetting van het aminozuur asparagine tot aspartaat en ammonium. Hierdoor ontstaat er een tekort aan asparagine in de cellen. De meeste cellen kunnen zelf voorzien in de aanmaak van asparagine maar bepaalde tumorcellen (zoals bij acute lymfatische leukemie en bepaalde lymfomen) kunnen dit niet of onvoldoende. Door een tekort aan aspargine kan er geen eiwitsynthese meer plaatsvinden en gaan de cellen dood (apoptose).
  
• Bijwerkingen PEG-asparaginase:
  
  • Met name in het eerste uur van/na inlopen is er kans op een allergische reactie (asparaginase is een bacterieel eiwit en dus lichaamsvreemd). De noodkit moet dan ook klaar staan tijdens het inlopen.
    
  • Verder kan het ernstige levertoxiciteit, pancreatitis, hyperglycemie, neuropathie en met name stollingstoornissen geven waarbij verhoogd risico op tromboembolieen, met name een sinustrombose. Klachten die hierbij kunnen passen zijn hoofdpijn, visusstoornissen, verminderd bewustzijn, uitval gezichtshelft, epileptische aanval, evenwichtsstoornis, moeite met spreken. Wees hier dus alert op en waarschuw tijdig de arts. Om het risico op trombose te verkleinen krijgen patienten fraxiparine 1dd 0.6 cc voor de eerste 28 dagen (dosering zit tussen profylactisch en therapeutisch in).
    
• Bijwerkingen gehele kuur:
  
  • Overige toxiciteit (naast bovenstaande) bestaat uit mucositis, beenmergsuppressie (met langdurige neutropenie), gastrointestinale klachten, alopecia, lever- en nierfunctiestoornissen.
    
  • De toxiciteit kan hevig zijn en er zijn in de studies zelfs patiënten overleden aan de bijwerkingen van de kuur.
    
  • Daarom is besloten alle maatregelen te nemen zoals ook wordt gedaan bij patienten na autologe stamceltransplantatie (HIC-protocol), waaronder kiemarme voeding, SDD kweken en profylaxe, adequate mondverzorging.
    
  • Patiënten blijven in principe opgenomen totdat zij uit de dip zijn; in praktijk zou het heel goed kunnen dat zij tussen de kuren niet naar huis kunnen en dat het dus een 6 weken lange opname is.