Acquired Amegakaryocytic Thrombocytopenic Purpura (AATP)
Inhoudsopgave
Terug naar beginpagina de-heer.eu.
1 Onderzoek
- beenmergonderzoek incl. cytogenetica / moleculaire diagnostiek
- B12/FZ, ferritine
- CT
- serologie: CMV, EBV, hepatitis C, parvo
- op indicatie autoimmuunserologie (SLE, RA)
2 Therapie
- cyclosporine meest genoemde therapie:
- startdosering 5 mg/kg/dag oraal
- doelspiegel tussen 150 and 350 ng/mL
- evt met ATG (of ATG bij onvoldoende respons of ernstige presentatie)
- kost enkele weken tot respons, weken tot maanden continueren, taper na normalisatie trombocyten
- startdosering 5 mg/kg/dag oraal
- bij refractoriteit allo te overwegen
- ook als effectief beschreven
- ATG (evt. met ciclosporine)
- danazol in case reports beschreven als effectief
- rituximab
- mycophenolate mofetil
- azathioprine
- alemtuzumab
- TPO receptor agonists
- ATG (evt. met ciclosporine)
- therapie ITP vaak niet effectief
- prednison
- IVIG
- cyclofosfamide
- vincristine
- prednison
- gezien risico op MDS/AML/AA langdurige FU
3 Prognose
- meerdere varianten
- relapsing / remitting course
- langdurige respons op ciclosporine mogelijk
- cave progressie tot AA / MDS / AML
- relapsing / remitting course
4 Presentatie
- zeldzaam
- trombopenie bij sterk afgenomen megakaryopoiese
- in principe normaal omgevend beenmerg
- cytogenetische afwijkingen komen voor (rol niet duidelijk)
- aanwijzingen voor zowel cellulaire als humorale oorzaak van onderdrukking van zeer vroege voorlopers megakaryocyten, als defect in cytokine-gemedieerde regulatie van megakaryopoiese
5 Oorzaken
- onderdeel van (ontwikkelende) AA
- prodromaal verschijnsel MDS / AML / B-NHL
- autoimmuun (SLE, RA, Stills)
- viraal (CMV, EBV, parvo, hepatitis C)
- toxisch (benzeen)
- B12-deficientie (?)