ATLL
Inhoudsopgave
Terug naar beginpagina de-heer.eu.
1 aanvullend onderzoek
- onderzoek huid
- HTLV-1 serologie
- algemeen lab, cave calcium
- IFT perifeer bloed
- indien therapie
- (PET-)CT: osteolyse, organomegalie, kliervergroting
- botbiopt
- LP
- (PET-)CT: osteolyse, organomegalie, kliervergroting
- cave spastische paraparese
- op indicatie
- Strongyloides uitsluiten!
- gastroscopie
- klierexcisie
- onderzoek CZS-lokalisatie
- Strongyloides uitsluiten!
2 diagnose
- HTLV-1 infectie serologie of PCR (clonal proviral integration vaak niet mogelijk, evt. T-celrearrangement bij beeld van asymptomatische drager HTLV-1) en 1 of 2
- 1: >5% leukemische cellen en typisch IFT
- 2: positief excisiebiopt
- cave asymptomatische drager HTLV-1 - flower cells kunnen aanwezig zijn, T cell receptor gene rearrangements negatief
3 therapie
- indicatie therapie:
- wel: acute, lymphomatous, or unfavorable chronic type ATL, aangezien anders prognose van weken/maanden, dan: 5-12 maanden
- niet (gezien beperkt effect prognose): bij chronisch of smoldering ATL
- wel: acute, lymphomatous, or unfavorable chronic type ATL, aangezien anders prognose van weken/maanden, dan: 5-12 maanden
- behandeling:
- profylaxe met valaciclovir en cotrimoxazol
- cave TLS
- intrathecal chemotherapy for central nervous system (CNS) prophylaxis (gezien 10-25% incidentie CZS-lokalisatie)
- allo curatief en te overwegen (dan geen mogalizumab tevoren)
- profylaxe met valaciclovir en cotrimoxazol
- eerste lijn: VCAP-AMP-VECP
- add defucosylated humanized anti-CCR4 antibody mogamulizumab
- data regarding the use of antiviral therapy for acute and chronic variants are insufficient.
- anders: hyper-CVAD (of CHOP)
- lymfocytose kan blijven bestaan
- add defucosylated humanized anti-CCR4 antibody mogamulizumab
- tweede lijn: mogamulizumab indien beschikbaar, lena, alemtuzumab
- radiotherapie
4 kliniek
- HTLV
- gevolg van chroniche infectie door human T-lymphotropic virus, type I (HTLV-I) van CD4-positive T cells
- 4-5% infectie, nalatentie van 10-tallen jaren, korter bij immuunsuppressie
- endemisch op eilanden in Japan, de Cariben (Jamaica and Trinidad), West-Akrika, Peru, Nooroost Iran, Zuidoost VS
- derhalve ook risico op HTLV-I-associated myelopathy, tropische spastische paraparese
- gevolg van chroniche infectie door human T-lymphotropic virus, type I (HTLV-I) van CD4-positive T cells
- hypercalciemie
- kan extreem zijn
- door PTH-rh, inflammatoire mediatoren, of RANKL
- leidt ook tot lytische botlesies, verhoogd AF, "super scan" skelet bij nucleaire scans
- kan extreem zijn
- klinische varianten
- acute — ongeveer 60 percent
- o.h.a. slechte prognose, maanden en tot jaar ondanks aggressieve therapie
- systemische klachten, organomegalie, lymfadenopathie, verhoogd LDH, leukemie, vaak hyperCa, soms: BM-lokalisatie, huidlesies, pulmonale infiltraten, CZS-lokalisatie
- o.h.a. slechte prognose, maanden en tot jaar ondanks aggressieve therapie
- lymfomateus — +/- 20 percent
- geen leukemie, vaak verhoogd LDH, soms hypercalcemie
- prognose als acute variant
- geen leukemie, vaak verhoogd LDH, soms hypercalcemie
- chronisch — +/- 10 percent
- huidlesies, lymfadenopathie, leukemie,
- stabiel gedurende maanden - jaren, mediane overleving 2-5 jaar
- unfavorable:
- laag albumine of hoog LDH/ureum
- soluble interleukin-2 receptor (sIL2-R)
- high (sIL-2R >6000 units/mL), intermediate (sIL-2R 1000 to 6000 units/mL), and low (sIL-2R ≤1000 units/mL)
- High risk – 1.6 year median survival, 17 percent OS4
- Intermediate risk – 5.5 year median survival, 54 percent OS4
- Low risk – Median survival not reached, 77 percent OS4
- High risk – 1.6 year median survival, 17 percent OS4
- ATL-PI
- Ann Arbor stage III or IV – 2 points
- Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) Performance status ≥2 – 1 point
- Age >70 years – 1 point
- Serum albumin <3.5 g/dL – 1 point
- Soluble interleukin-2 receptor (IL-2R) >20,000 U/mL – 1 point
- high (5 or 6 points), intermediate (3 or 4 points), and low (0, 1, or 2 points) risk groups
- median survival times of 4.6, 7.0, and 16.2 months
- corresponding rates of overall survival at two years were 6, 17, and 37 percent
- Ann Arbor stage III or IV – 2 points
- high (sIL-2R >6000 units/mL), intermediate (sIL-2R 1000 to 6000 units/mL), and low (sIL-2R ≤1000 units/mL)
- laag albumine of hoog LDH/ureum
- huidlesies, lymfadenopathie, leukemie,
- smoldering — +/- 10 percent
- vaak geen klachten, <5% leukemische cellen en normaal calcium
- huid en longlesies
- prognose ongeveer 3 jaar
- vaak geen klachten, <5% leukemische cellen en normaal calcium
- primair cutaan
- qua aggressiviteit tussen acuut en chronisch in
- qua aggressiviteit tussen acuut en chronisch in
- acute — ongeveer 60 percent
- perifeer bloed: "clover leaf" of "flower cells"
- maaglokalisatie bij 30% beschreven
- IFT
- positief: CD2, CD4, en CD5, soms CD3dim, vaak CD4+ en CD8- (soms CD4-/CD8+ or CD4+/CD8+), vaak CD25/CD52, soms CD30 (maar Alk-negatief)
- negatief: meestal niet CD7
- positief: CD2, CD4, en CD5, soms CD3dim, vaak CD4+ en CD8- (soms CD4-/CD8+ or CD4+/CD8+), vaak CD25/CD52, soms CD30 (maar Alk-negatief)
- genetica: alleen in studies verrichten
- immuunsuppressie
5 DD
CTCL: HTLV-I in the malignant cells of ATL
T-PLL is CD7+ en CD25- (evt. typische moleculaire afwijkingen)
ALCL: strong, uniform expression of CD30, usually cytotoxic granule-associated protein positive, ALK1
ATLL: polyklonale hypergammaglobulinemie, IFT follicular helper T cell (PD-1, CXCL13, CD10, and BCL6)