B-prolymfocytenleukemie (B-PLL)

Inhoudsopgave

Terug naar beginpagina de-heer.eu.

1 Onderzoek

1.1 criteria

  • >55% prolymfocyten in bloed/beenmerg
  • MCL uitgesloten middels cycline D1 of SOX11
  • typisch voor B-PLL de novo
    • specifieke IFT
    • komt voor bij vnl. oudere Kaukasiers
    • vaak
      • splenomegalie
      • anemie, trombopenie
      • hoog leukocytengetal
      • B-symptomen
    • geen of beperkte lymfadenopathie
    • denk aan ook SMZL: soms lastig onderscheid, B-PLL aggressiever en geen villi
  • typisch voor prolymfocytaire transformatie uit CLL
    • zeldzamer
    • PA/IFT zoals bij CLL, soms sterke SmIg
    • geen monomorf beeld maar mengsel CLL/PLL-cellen
    • histologie beenmerg als bij CLL

1.2 genetica

  • frequent genetische afwijkingen, echter niet specifiek
  • vaak complex karyotype (≥3 afwijkingen)
  • 60% afwijking MYC (rearrangements en increased copy number)
  • 40% deletie 17p en p53-mutatie
  • 30% trisomie 18 en 30% del13q en 25% trisomie 3 en 25% deletie 8p
  • mutaties gevonden in TP53, MYD88, BCOR, MYC, SF3B1, SETD2, CHD2, CXCR4, BCLAF1
  • voorheen werd frequent t(11;14)(q13;q32) gevonden, waarschijnlijk echter MCL
  • trisomie 12 sluit niet uit (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/8464229)

2 Behandeling

  • indien (zeldzaam) geen behandelindicatie cf CLL: wait-and-see
  • alleen allo potentieel genezend
  • behandeling als CLL, echter
    • chloorambucil alleen niet effectief
    • meestal partiele respons, zelden langdurig
    • CHOP slechts PR bij eenderde
    • toevoeging rituximab lijkt respons te verbeteren
  • zonder del(17p) or TP53-mutatie:
    • FCR of BR
    • >70 of niet haalbaar: ibrutinib
    • evt. mono rituximab
  • 17p or TP53 mutatie: ibrutinib, R-idelalisib
  • R/R
    1. ibrutinib, alemtuzumab, miltbestraing
    2. idelalisib, venetoclax, rituximab, obinutuzumab, splenectomie
  • responsevaluatie: CT bij lymfadenopathie, beenmerg bij CR

3 Prognose

  • heterogeen
  • mediaan 3 jaar
  • geen evidente prognostische markers, van invloed lijken: anemie, trombopenie, hoge leeftijd, MYC-afwijkingen, p53-mutatie

4 Brief

B-cel prolymfocytenleukemie is een zeer zeldzame vorm van kanker, waarbij patiënten zich over het algemeen presenteren met een leukemie, splenomegalie en B-symptomen. De diagnose wordt gesteld door de typische morfologie en immunofenotypering van het perifeer bloed. [Het klierbiopt werd verricht om een Richterse transformatie en andere vormen van B-cel NHL, zoals het marginale zonelymfoom en een mantelcellymfoom, uit te sluiten.] De behandeling van B-PLL volgt in grote lijnen de behandeling van B-CLL, hoewel de verschillende behandelregimes niet direct vergeleken zijn. De prognose is variabel waarbij in kleine historische cohorten de mediane overleving mediaan ongeveer 3 jaar bedroeg. Helaas bestaan er geen gevalideerde prognostische scoresystemen om de prognose nader te bepalen. Wel is een p53-mutatie geassocieerd met een slechtere uitkomst.

5 Referenties

Auteur: Koen de Heer

Created: 2020-11-23 ma 09:46