ziekte van Castleman (CMD)
Inhoudsopgave
Terug naar beginpagina de-heer.eu.
1 Classificatie
- UCD (HHV-8/LANA-1 negatief)
- unicentrisch (voorstadium FDC-sarcoom)
- vaak asymptomatisch
- unicentrisch (voorstadium FDC-sarcoom)
- oligocentrisch
- MCD
- lymfadenopathie, B-symptomen, forse inflammatie incl. polyklonale hypergamma tot MOF
- HHV8-postiief (LANA-1 positief)
- HIV-positief
- HIV-negatief
- HIV-positief
- HHV8-negatief (iCMD)
- cave TAFRO (trombopenie, anasarca, myelofibrose, renal failure, organomegalie)
- cave POEMS (met CMD)
- cave TAFRO (trombopenie, anasarca, myelofibrose, renal failure, organomegalie)
- lymfadenopathie, B-symptomen, forse inflammatie incl. polyklonale hypergamma tot MOF
2 Onderzoek
- biopt met HHV-8/LANA-1 kleuring
- algemeen lab inclusief M-proteine, immunoglobulinen, lichte tekens, BSE/CRP, ferritine
- PET-CT (relatief beperkte aankleuring t.o.v. agressief lymfoom)
- HIV (contra-indicatie siltuximab)
- HHV-8 PCR
- op indicatie auto-immuun serologie
- onduidelijk, vooralsnog niet standaard:
- IL6
- niet te beoordelen tot 18-24 maanden na anti-IL6 therapie
- voorspellen niet de respons op siltuximab
- niet te beoordelen tot 18-24 maanden na anti-IL6 therapie
- IL-2-receptor, VEGF
- LF, echo cor (pericard effusie)
- IL6
3 Prognose
- HHV-negatief iCMD
- helft reageert niet voldoende op siltuximab
- severe disease:
- ECOG 2 of hoger
- eGFR <30
- anasarca, ascites of pleuravocht of pericardvocht
- anemie
- longbetrokkenheid of i.s. pneumonitis
- leverfalen
- ECOG 2 of hoger
- helft reageert niet voldoende op siltuximab
4 Beleid
- UCD:
- excisie is curatief bij meerderheid
- indien niet mogelijk: systemische therapie als tumorreductie
- systemische therapie als bij HHV-8 negatieve MCD
- systemische klachten: siltuximab
- anders: rituximab, cyclosporine, sirolimus
- systemische klachten: siltuximab
- RT beperkte rol
- hierna follow-up jaarlijks
- excisie is curatief bij meerderheid
- HHV8-positief
- HIV: HAART
- bij CD4 <200, hoge HIV-load of KS: HHV8-therapie
- met KS: rituximab plus liposomaal gepegyleerd doxo
- zonder KS
- geen orgaanfalen: rituximab
- organfalen: rituximab plus liposomaal gepegyleerd doxo of etop
- geen orgaanfalen: rituximab
- HIV: HAART
- HHV8-negatief
- met POEMS: als POEMS
- initieel
- non-severe:
- siltuximab (anti-IL6) +/- steroiden (snellere respons maar meer toxiciteit)
- evaluatie na 4 kuren (of bij progressie)
- CR: zonder stopdatum siltuximab continueren bij goede respons
- SD: rituximab/prednison +/- immuunsuppressie toevoegen waarna evt. immuunsuppressie roteren (met veel opties)
- PD (naar severe ziekte): polychemotherapie +/- immuunsuppressie, gevolgd door immuunsuppressie
- CR: zonder stopdatum siltuximab continueren bij goede respons
- siltuximab (anti-IL6) +/- steroiden (snellere respons maar meer toxiciteit)
- severe (zie prognose):
- geaccelereerd (wekelijks) siltuximab plus hoge dosis steroiden
- gevolgd door onderhoud eenmaal per 3 weken en afbouwen steroiden na normalisatie lab en kliniek
- ernst ziekte geen reden niet te behandelen, respons kan dramatisch zijn
- geen respons binnen week: polychemotherapie zoals R-CHOP/CVP
- follow-up dagelijk indien levensbedreigend dagelijks (algemeen lab met CRP), anders na iedere 4 doses
- geaccelereerd (wekelijks) siltuximab plus hoge dosis steroiden
- non-severe:
- follow-up: met lab en radiologie (aanvankelijk q3 maanden tot maximale respons, daarna q6m en later q12m)
- met POEMS: als POEMS