Cryoglobulinemie
Inhoudsopgave
Terug naar beginpagina de-heer.eu.
1 Algemeen
1.1 Aan denken bij
- artralgie/myalgie
- purpura
- huidulcera
- glomerulonefritis
- perifere neuropathie
- vasculitis kleine-tot-middelgrote vaten
- Raynaud
- acrocyanose
1.2 Geassocieerd met
- klonale B-celziekten
- virale infecties: HCV, HBV, HIV
- auto-immuniteit: SLE, Sjögren
2 Onderzoek
- nagaan aanwezigheid B-celziekte of auto-immuniteit (met name SLE or Sjögren)
- aanvullend onderzoek:
- algemeen lab
- sediment
- HBV, HCV, HIV
- C4 (indien laag passend bij cryoglobulinaemie syndroom)
- ANA/ANCA
- algemeen lab
2.1 classificatie
- cryoglobulinaemie syndroom = cryoglobulinaemie plus klinische ziekte t.g.v. de cryo's
- volgens Brouet
- type I
- enkel monoklonaal Ig (meestal IgG of IgM)
- kliniek ~buitentemperatuur: digitale ischemie, livedo reticularis, necrose huid, purpura, Raynaud
- bij hoog cryocriet is hyperviscositeit mogelijk
- enkel monoklonaal Ig (meestal IgG of IgM)
- gemengd
- type II
- zowel monoklonaal Ig (vaak IgM) als polyklonaal Ig met RF-activiteit
- associatie persisterende virale infectie, m.n. HCV, verder mogelijk: HBV, HIV, autoimmuniteit (m.n. SLE, Sjogren), lymfoproliferatief
- zowel monoklonaal Ig (vaak IgM) als polyklonaal Ig met RF-activiteit
- type III = enkel polyklonaal IgG en IgM
- vaak autoimmuniteit maar infectie als bij type II ook mogelijk
- kliniek: vaak B-symptomen en klachten als artralgie, moeheid, spierpijn, purpura, zwakte door neuropathie
- klassieke triade van Meltzer vaak gezien: purpura, arthralgie, zwakte
- vaak autoimmuniteit maar infectie als bij type II ook mogelijk
- type II
- type I
3 Therapie
- verdenking pulmonale vasculitis: overweeg spoedtherapie / diagnostiek
- hyperviscositeit: overweeg plasmawisselingen
- indien symptomatisch (= cryoglobulinaemie syndroom)
- onderliggende ziekte behandelen
- bij IgM: cave rituximab-flare LPL en bij MGUS kan voor enkel R/pred gekozen worden
- overweeg therapie vasculitis (zoals bij idiopathische vasculitis huid: prednison, colchicine, dapson)
- onderliggende ziekte behandelen
4 Prognose
- bepaald door onderliggende ziekte / complicaties
5 Aantekeningen
- Associated disorders
- Infections (eg, adenovirus, hepatitis viruses, HIV, bacteria, spirochetes, fungi, parasites)
- Autoimmune disorders
- Inflammatory bowel disease
- Neoplasms (various)
- Lymphoproliferative disorders
- Cirrhosis
- Vaccinations
- Familial syndromes
- Infections (eg, adenovirus, hepatitis viruses, HIV, bacteria, spirochetes, fungi, parasites)
- Characteristics of antibody
- Mixture of antibodies and complement
- Cold-reacting IgM, IgG, IgA, or combinations; may be isolated light chains, may be rheumatoid factor positive
- Concentration varies, measured in mg/dL
- Precipitates (vormt immuuncomplex) upon cooling of plasma or serum
- Complement may be consumed with immune complexes
- Mixture of antibodies and complement