Cryoglobulinemie

Inhoudsopgave

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 Aan denken bij!

  • artralgie/myalgie, purpura, huidulcera, glomerulonefritis, perifere neuropathie, vasculitis kleine-tot-middelgrote vaten
  • met name bij: klonale B-celziekte of virale infection (HCV, HBV, HIV) of auto-immuniteit (SLE, Sjögren)

2 Verplichte diagnostiek

  • lab met CRP
  • Brouet classificatie
  • nagaan diagnose cryoglobulinaemie syndroom (of -vasculitis): klinische ziekte plus cryoglobulinaemie
  • Cryoglobulins: immunoglobulins (Igs) in the serum that precipitate at temperatures below 37°C and redissolve on rewarming.
  • C4: indien laag passend bij cryoglobulinaemie syndroom
  • nagaan aanwezigheid B-celziekte of auto-immuniteit (SLE or Sjögren), ANA, ANCA
  • hepatitis B or C virus, HIV
  • sediment

3 Therapie

  • cryoglobulinaemie syndroom / symptomatisch
    • hyperviscositeit: overweeg plasmawisselingen
    • onderliggende ziekte behandelen
    • overweeg therapie vasculitis als bij idiopathische vasculitis huid (prednison, colchicine, dapson)

4 Prognose

  • bepaald door onderliggende ziekte / complicaties

5 Brouet

  • type I = enkel monoklonaal Ig, meestal IgG of IgM
    • kliniek ~buitentemperatuur: digitale ischemie, livedo reticularis, necrose huid, purpura, Raynaud
    • hoog cryocriet: evt. hyperviscositeit
  • gemengd
    • type II = zowel monoklonaal Ig (vaak IgM) als polyklonaal Ig met RF-activiteit
      • associatie persisterende virale infectie, m.n. HCV, verder: HBV, HIV, autoimmuniteit (m.n. SLE, Sjogren), lymfoproliferatief
    • type III = enkel polyklonaal IgG en IgM
      • vaak autoimmuniteit maar infectie als bij type II ook mogelijk
      • kliniek: vaak B-symptomen en klachten als artralgie, moeheid, spierpijn, purpura, zwakte door neuropathie
      • klassieke triade van Meltzer vaak gezien: purpura, arthralgie, zwakte

6 Aantekeningen

  • Associated disorders
    • Infections (eg, adenovirus, hepatitis viruses, HIV, bacteria, spirochetes, fungi, parasites)
    • Autoimmune disorders
    • Inflammatory bowel disease
    • Neoplasms (various)
    • Lymphoproliferative disorders
    • Cirrhosis
    • Vaccinations
    • Familial syndromes
  • Characteristics of antibody
    • Mixture of antibodies and complement
    • Cold-reacting IgM, IgG, IgA, or combinations; may be isolated light chains, may be rheumatoid factor positive
    • Concentration varies, measured in mg/dL
    • Precipitates (vormt immuuncomplex) upon cooling of plasma or serum
    • Complement may be consumed with immune complexes

Auteur: "Koen de Heer"

Created: 2020-02-14 vr 11:33

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)