Cryoglobulinemie

Inhoudsopgave

Terug naar beginpagina de-heer.eu.

1 Algemeen

1.1 Aan denken bij

  • artralgie/myalgie
  • purpura
  • huidulcera
  • glomerulonefritis
  • perifere neuropathie
  • vasculitis kleine-tot-middelgrote vaten
  • Raynaud
  • acrocyanose

1.2 Geassocieerd met

  • klonale B-celziekten
  • virale infecties: HCV, HBV, HIV
  • auto-immuniteit: SLE, Sjögren

2 Onderzoek

  • nagaan aanwezigheid B-celziekte of auto-immuniteit (met name SLE or Sjögren)
  • aanvullend onderzoek:
    • algemeen lab
    • sediment
    • HBV, HCV, HIV
    • C4 (indien laag passend bij cryoglobulinaemie syndroom)
    • ANA/ANCA

2.1 classificatie

  • cryoglobulinaemie syndroom = cryoglobulinaemie plus klinische ziekte t.g.v. de cryo's
  • volgens Brouet
    • type I
      • enkel monoklonaal Ig (meestal IgG of IgM)
      • kliniek ~buitentemperatuur: digitale ischemie, livedo reticularis, necrose huid, purpura, Raynaud
      • bij hoog cryocriet is hyperviscositeit mogelijk
    • gemengd
      • type II
        • zowel monoklonaal Ig (vaak IgM) als polyklonaal Ig met RF-activiteit
        • associatie persisterende virale infectie, m.n. HCV, verder mogelijk: HBV, HIV, autoimmuniteit (m.n. SLE, Sjogren), lymfoproliferatief
      • type III = enkel polyklonaal IgG en IgM
        • vaak autoimmuniteit maar infectie als bij type II ook mogelijk
        • kliniek: vaak B-symptomen en klachten als artralgie, moeheid, spierpijn, purpura, zwakte door neuropathie
        • klassieke triade van Meltzer vaak gezien: purpura, arthralgie, zwakte

3 Therapie

  • verdenking pulmonale vasculitis: overweeg spoedtherapie / diagnostiek
  • hyperviscositeit: overweeg plasmawisselingen
  • indien symptomatisch (= cryoglobulinaemie syndroom)
    • onderliggende ziekte behandelen
    • overweeg therapie vasculitis (zoals bij idiopathische vasculitis huid: prednison, colchicine, dapson)

4 Prognose

  • bepaald door onderliggende ziekte / complicaties

5 Aantekeningen

  • Associated disorders
    • Infections (eg, adenovirus, hepatitis viruses, HIV, bacteria, spirochetes, fungi, parasites)
    • Autoimmune disorders
    • Inflammatory bowel disease
    • Neoplasms (various)
    • Lymphoproliferative disorders
    • Cirrhosis
    • Vaccinations
    • Familial syndromes
  • Characteristics of antibody
    • Mixture of antibodies and complement
    • Cold-reacting IgM, IgG, IgA, or combinations; may be isolated light chains, may be rheumatoid factor positive
    • Concentration varies, measured in mg/dL
    • Precipitates (vormt immuuncomplex) upon cooling of plasma or serum
    • Complement may be consumed with immune complexes

Auteur: Koen de Heer

Created: 2021-04-22 do 09:34