Diffuse intravasale stolling (DIS)

• verdenking acute DIS
  
  • gegeneraliseerde bloedingsneiging met "oozing" langs i.v. catheter
    
  • onverklaarde trombose/bloeding
    
  • voor start antistolling
    
• verdenking chronische DIS
  
  • aanwijzingen voor fibrinolyse (bv. verhoogde D-dimeer)
    
  • zonder andere verklaring trombose
    
  • in een toepasselijke setting
    

• geen bloeding/trombose: PT/aPTT
  
• bij bloeding/trombose of bij afwijkende PT/aPTT
  
  • PT/aPTT, fibrinogeen, D-dimeer
    
  • algemeen lab plus fragmentocyten, CRP en hemolyseparameters
    
  • DIS-score
    
  • loop DD langs
    
  • evt. later onderzoek herhalen, soms wel 2dd geadviseerd
    
  • evt. factor VIII (niet door lever gemaakt) voor onderscheid DIS en leverfalen
    

• DIS-score >5 plus aandoening die geassocieerd is met DIS: diagnose
  
• DISC-score <5: herhaal de score de volgende 2 dagen
  
• let op
  
  • labonderzoek / diagnostische criteria niet specifiek
    
  • sommige ziekten kunnen zowel oorzaak als gevolg zijn
    
  • zwangerschap kent volledig overeenkomende laboratoriumafwijkingen
    
  • fibrinogeen is een acute fase eiwit
    
• differentiaal diagnose
  
  • TMA's: vaak stollingstijden/D-dimeer/fibrinogeen normaal (plaatjesrijke stolels zonder significante fibrinevorming) en meer fragmentocyten
    
  • HIT: vaak ook normale stollingsparameters, alleen afwijkingen door antistolling en verhoogd D-dimeer door trombose
    
  • leverziekte met vitamine K-deficientie en relatieve TPO-deficientie/miltsequestratie: factor VIII (niet door lever gemaakt)
    
  • antifosfolipidensyndoom
    
  • HELLP
    

• veelvoorkomend
  
  • meestal acute DIS
    
    • sepsis
      
    • intravasculaire hemolyse (ABO-incompatibiliteit)
      
    • trauma, vooral neurotrauma
      
    • brandwonden
      
    • obstetrische complicaties: preeclampsia, retained dead fetus, acute fatty liver of pregnancy, abruptio, HELLP, amnionembolie, septic abortion
      
    • majeure chirurgie
      
    • acute (promyelocyten)leukemie
      
  • voornamelijk chronisch: maligniteit (voorals bij mucineuze tumoren)
    
• zeldzaam
  
  • zonnesteek
    
  • "crush injury"
    
  • amfetamine overdosis
    
  • inbrengen peritoveneuze shunt
    
  • leverziekte: reperfusie na Tx, fulminant leverfalen
    
  • vetembolie
    
  • vasculaire afwijkingen (aorta aneurysma en Kaposiform hemangioendothelioma)
    
  • slangenbeet
    
  • PNH
    
  • hereditaire proteine C deficientie / purpura fulminans
    
  • acute rejectie orgaantransplantatie
    
  • catastrofaal APS
    

• acute DIS: voornamelijk bloeding
  
  • symptomen
    
    • bloeding meer dan trombose (cave hersenbloeding)
      
    • orgaanfalen: nier, lever, respiratoir, shock, longen, hersenen
      
    • bijnierfalen (Waterhouse-Friderichsen syndrome) door bloeding of ischemie
      
  • lab
    
    • fragmentocyten
      
    • MAHA maar zelden ernstige anemie (evt. door onderliggende ziekte)
      
    • verbruikstrombopenie maar niet vaak <20
      
    • verbruik stollingseiwitten: verlengde PT/aPTT en laag fibrinogeen (normaal bij forse acute fase)
      
    • fibrinolyse: verhoogde D-dimeer
      
    • andere afwijkingen stolling
      
      • verhoogde trombinetijd
        
      • verlaagd factor VII, X, V, en II (protrombine)
        
      • verlaagd antitrombine (AT), proteine C, and proteine S
        
• chronische DIS
  
  • symptomen
    
    • trombose meer dan bloeding
      
    • vaak asymptomatisch
      
    • niet-bacteriele trombotische endocarditis (marantische endocarditis)
      
    • oppervlakkige verspringende tromboflebitis (syndroom van Trousseau)
      
  • lab:
    
    • milde of geen trombocytopenie
      
    • normale of mild verlengde PT en aPTT
      
    • normale of mild verhoogd plasma fibrinogeen
      
    • verhoogde D-dimeer
      

UpToDate
Park, AJCP, 2010
Levi, Medscape, 2018