Essentiele trombocytose (ET)
Inhoudsopgave
Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu
De behandeling lijkt erg op die van PV. Gelijke paragrafen worden niet overgeschreven maar zal naar verwezen worden.
1 verplicht aanvullend onderzoek bij sterke verdenking / diagnose
- specifiek voor ET: de cascade Jak2 > CAL-R > c-MPL, indien alle negatief: ook PCR op BCR-abl
- verder als bij PV
1.1 diagnostische criteria
MAJOR: alle vier verplicht, of de eerste 3 en het minor criterium
- TR ≥450 x 109 /L
- Bone marrow biopsy: proliferation mainly of the megakaryocyte lineage with increased numbers of enlarged, mature megakaryocytes with hyperlobulated nuclei; no significant increase or left-shift in neutrophil granulopoiesis or erythropoiesis and very rarely minor (grade 1) increase in reticulin fibers.
- Not meeting WHO criteria for BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, myelodysplastic syndromes, or other myeloid neoplasms
- Presence of JAK2, CALR, or MPL mutation.
MINOR: Presence of a clonal marker or absence of evidence for reactive thrombocytosis
2 risico-classificatie
- risico-factoren:
- TR >1500, en
- leeftijd >60, en
- arteriele/veneuze trombose
- classificatie
- laag-risico: geen van de bovenstaande risicofactoren
- intermediair risico: laag risico plus cardiovasculaire risicofactor
- hoog-risico: een van de bovenstaande risicofactoren
2.1 moleculair onderzoek
- type 1 CAL-R mutatie: grotere kans op myelofibrotische transformatie (Pietra, Leukamia, 2016)
3 therapie
- ascal als bij PV, te overwegen niet te geven bij:
- laag-risico en CALR-positiviteit
- reeds "zwaardere antistolling" zoals clopidogrel of VKA/DOAC
- bij bloedingsneiging of TR >1500 eerst vWF <30% uitsluiten
- cytoreductie als bij PV
- indicaties:
- doel <400 bij:
- leeftijd >60
- doorgemaakte trombose
- te overwegen bij: intermediair risico en TR >1000
- doel <1000 (en vWFa >30%) bij
- bloedingsneiging en vWF <30%
- te overwegen bij TR >1500, zeker pre-operatief (of voor beenmergpunctie)
- doel <400 bij:
- opties: hydrea, IFN, anagrelide
- indicaties:
4 zwangerschap
- volledig identiek aan behandeling bij PV en zwangerschap, ook streef-Ht
5 splanchnicustrombose
- volledig identiek als bij PV en splanchnicustrombose, ook streef-Ht
6 prognose
- meeste patienten normale levensverwachting1
- wel potentiele complicaties die tot overlijden kunnen leiden
- risisocfactoren m.b.t. overlijden1, 2
- leeftijd ≥60 jaar
- L >11 (of >15)
- doorgemaakte trombose
- anemie (<12 g/dL in females and <13.5 g/dL in males)
- risicofactoren HVZ: roken, diabetes
- belangrijkste complicatie is thrombosis
- leeftijd >60 =1 punt (HR 1,5)
- risicofactoren HVZ zoals HT, DM, roken =1 punt (HR 1,6)
- eerder trombose =2 punten (HR 1,9)
- JAK2 V617F mutation = 2 punten (HR 2,0)
- bloeding
- risico <5%
- waarschijnlijk niet groter door lage dosis aspirine, met name indien niet gebruikt
- bij voorgeschiedenis met ernstig bloeding
- na uitsluiting van verworven vWD
- transformatie naar AML
- 2% met 15 jaar
- met 7 jaar 3,3%
- risicofactoren:
- anemie (<12 g/dL in females, <13.5 in males)
- TR >1000
- bij geen 0,4%, bij één 4,8% en twee 6,5%
- JAK2 V617F-mutatie and gebruik cytoreductieve therapie geen invloed
- risicofactoren:
- transformation to post-ET myelofibrosis
- 4% met 15 jaar
- 9% met 15 jaar
- jonge patienten
- beeld niet duidelijk anders3
- beduidende morbiditeit, voornamelijk trombotisch
- kleinere kans op myelofibrose?
- kleinere kans op AML
7 referenties
8 aantekeningen
- test
Voetnoten:
1
- IPSET
- median overall survival of 14.7 years was similar to that of the sex- and age-standardized European population
- risk factors
- leeftijd ≥60 jaar (2 punten),
- L >11 (1 punt),
- doorgemaakte trombose (1 punt).
- median survivals were as follows:
- Low risk (total score 0; 48 percent of patients) – Not reached
- Intermediate risk (total score 1 or 2; 47 percent of patients) – 24.5 years
- High risk (total score 3 or 4; 5 percent of patients) – 13.8 years
- risk factors
- three thrombosis risk groups were identified:
- Low risk for thrombosis (total score 0 or 1) – 1 percent/year incidence of thrombosis, met 15 jr 50%
- Intermediate risk (total score 2) – 2.4 percent/year incidence of thrombosis
- High risk (total score >2) – 3.6 percent/year incidence of thrombosis, met 15-jaar 89%
2
- 605 patients, 7 year follow-up, 155 deaths (26 percent)
- independent risk factors for predicting inferior survival:
- Low hemoglobin level (<12 g/dL in females and <13.5 g/dL in males)
- Age ≥60 years
- Elevated leukocyte count (≥15,000/microL)
- Smoking
- Diabetes mellitus
- Prior venous thrombosis
- Risk stratification based on age, low hemoglobin, and leukocytosis identified median survival in three distinct risk groups, as follows:
- Low risk (none of the risk factors; 43 percent of patients) – 23 years
- Intermediate risk (one risk factor; 41 percent of patients) – 17 years
- High risk (two or three risk factors; 17 percent of patients) – 9 years