Folliculair lymfoom / indolent B-NHL nno en marginale zone lymfoom

Inhoudsopgave

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 Verplicht onderzoek

  • laboratoriumonderzoek inclusief M-proteine en diff
  • FL: gradering (gradering), waarbij 3B een aparte entiteit lijkt1
  • stadiering
    • radiologie in principe CT hals t/m abdomen
    • PET-CT als:
      • verdenking transformatie (B-symptomen, verhoogd LDH of snel groeiende klier), of
      • optie van RT met curatieve intentie / stadium I-II
        • ook bij marginale zone lymfoom (link)
    • beenmergonderzoek
  • FLIPI (curves)
    • acroniem NoLASH, voorspelt overleving 2, punten voor
      • meer dan 3 lokalisaties
      • hoog LDH
      • >60 jaar
      • stadium III/IV
      • Hb <12
    • een FLIPI van 3 of hoger leidt in sommige gevallen tot intensificatie van therapie
    • gemiddeld OS 12 jaar en 2-3% per jaar transformatie
    • FLIPI2: met b2-microglobuline en bij aanvang van therapie, PubMed
  • MZL
    • classificatie: NMZL, ENMZL (plus primaire lokalisatie), SMZL
    • SMZL: villeuze lymfocytose, specifiek immunofenotype3, zelden uitgebreide BM-lokalisatie
    • MALT-lymfoom van de maag: t(11;18) =MALT1, geassocieerd met lagere responskans op HP-eradicatie (30 vs 77%)

2 Therapie

2.1 algemeen

  • rituximab mag s.c. vanaf 2e kuur
  • in principe geven wij geen s.c. rituximab

2.2 eerste lijn

  • MZL
    • mono R laagdrempeliger te overwegen dan bij FL: geen nadeel m.b.t. OS
    • MALT-lymfoom van de maag
      • HP-positief: eradicatie, gevolgd door controle op eradicatie
      • vroeg stadium:
        • HP-negatief: lokale RT met curatieve intentie
        • HP-positief: eerste actieve controle op reactie op AB
          • ook bij MALT1-translokatie
      • gevorderd stadium: bij symptomatische ziekte chemotherapie
    • SMZL
      • verdenking transformatie: splenectomie
      • bij HCV:
        • antivirale therapie kan tot regressie leiden
        • bij milde symptomen: geen andere therapie
      • symptomen zonder HCV:
        1. rituximab
        2. splenectomie (voorals bij lokale ziekte/klachten)
    • verder als FL
  • indolent B-NHL nno: als FL
  • FL
    • graad IIIB
      • therapie als DGBCL
      • geen studies naar resulaat van onderhoud-R: geen indicatie
      • prognose als getransformeerd FL of DGBCL?
        • curatie wel mogelijk (Wahlin)
        • kans op mortaliteit hoger dan bij FL
    • stadium I of beperkt stadium II
      • IFRT 36 Gy
      • PET-CT: 25% upstaging
    • stadium II-IV en geen behandelindicatie
      • wait and see
    • stadium II-IV en behandelindicatie:
      • overweeg lokale palliatieve radiotherapie (2x2 Gy)
      • matige conditie / hoge leeftijd
        • weinig ziektelast: R-monotherapie 4x q 1 week
        • meer ziektelast: R-chloorambucil
      • FLIPI 1-2: 8x R-CVP, gevolgd door onderhoudstherapie
      • FLIPI 3-5 of uitgebreide/agressieve ziekte:
        • 6x R-CHOP, gevolgd door onderhoudstherapie
        • R-bendamustine
          • nadeel: NRM door secundaire maligniteiten en infecties, moeizamere stamcelmobilisatie, toxischer dan R-CVP (zie Marcus et al., GALLIUM trial)
      • onderhoudstherapie:
        • 2 jaar rituximab à 3 maanden
        • start 3 maanden na 8e R-CVP
        • PFS +6 jaar
      • 6x R-bendamustine is een alternatief voor R-CVP / R-CHOP

2.3 recidief

  • overweeg altijd:
    • enkel lokale palliatieve radiotherapie (2x2 Gy)
    • R-monotherapie bij weinig ziektelast / matige conditie
    • R-onderhoud indien rituximab niet in eerstelijns therapie gegeven is
    • bij rituximabrefractoriteit (indien gegeven in combinatie met chemotherapie) te overwegen: O-benda gevolgd door O-onderhoud

daarna:

  1. snel recidief (<6 mnden na immunochemotherapie, 2e recidief <2 jaar): overweeg stamceltransplantatie
    • allogene SCT, argumenten pro:
      • als geen stamcellen voor AuSCT geoogst kunnen worden
      • bij 3e recidief na chemotherapie: AuSCT minder effectief
      • recidief na AuSCT
    • AuSCT (in principe R-DHAP/ R-VIM / R-DHAP / BEAM zoals bij DGBCL), argumenten pro:
      • 1e of 2e recidief
      • geen donor te vinden voor AlloSCT
      • contra-indicatie AlloSCT die AutoSCT niet in de weg staat
      • transformatie
  2. FL: in Tergooi HOVON 110 (ook bij 2e of 3e recidief)
  3. respons >1 - 2,5 jaar: herhaling vorige lijn
    • cave maximale dosis anthracyclinen
  4. R-CHOP indien R-CVP in eerste lijn
    • ook te overwegen bendamustine en CHOP om te draaien
    • wel bij SD op CVP bij interim-analyse escaleren tot CHOP
  5. R-bendamustine
    • alleen vergoed bij rituximab-refractoriteit
  6. R-FC
  7. "chemo-refractair": idelalisib
    • pas vanaf derde lijn
  8. CC-122-studie
  9. dexamethason / palliatieve radiotherapie

2.4 getransformeerd lymfoom

Zie bij DGBCL.

3 prognose

  • SMZL
    • indolent, with a median overall survival in excess of 10 years
    • hemoglobin, lactate dehydrogenase, and albumin have been proposed as potential predictors of survival

4 Voetnoten

Voetnoten:

2

Solal-Celigny et al. Follicular Lymphoma International Prognostic Index. Blood 2004;104:1258-1265

3

immunophenotype SMZL: surface immunoglobulin (eg, IgM, IgD), B cell antigens (CD19, CD20, CD22), and Bcl-2; do not express CD10, CD25, or CD103, and also usually (but not always) are negative for CD5, CD23, and CD43.

Auteur: Koen de Heer

Created: 2019-04-17 wo 21:15

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate