hcl

Table of Contents

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

Hairy cell leukemia, HCL

1 HCLc

1.1 Verplicht onderzoek

  • standaardlab
    • passend bij HCLv: lymfocytose, geen monocytopenie
  • immunofenotypering
    • passend bij HCLv: negativiteit voor CD103 en CD200
  • beenmergonderzoek (aspiraat, botbiopt)
  • indien milt niet palpabel: echo abdomen
  • moleculair onderzoek (BRAF V600E, TP53, IGHV4-34)
    • niet standaard doen: geen therapeutische consequenties, wel bij bijv. diagnostische twijfel
    • BRAF-mutatie (vaak positief) en MYD88 (40% positief) sluiten HCLv uit

1.2 Prognose

  • na 2-4 jaar is de prognose gelijk aan die van de gemiddelde bevolking

1.3 Indicaties therapie

  • koorts
  • recidiverende of ernstige infecties
  • symptomatische splenomegalie
  • gewichtsverlies >10% in 6 maanden
  • Hb <6,8 mmol/L
  • trombocyten <100 x 109/L
  • neutrofiele granulocyten < 1,0 x 109/l
  • evt. extreme moeheid

1.4 Therapie

  1. 5 dagen cladribine i.v. of s.c.
    • CR bij 72-98% (Thompson, 2017)
    • profylaxe met valaciclovir / cotrimoxazol (6 maanden) bij additionele immuundeficientie (meer dan HCL en cladribine)
      • vaak toxicodermie op cotrimoxazol: 2 weken weken na start pas beginnen
    • behandeldoel: PR of CR op klinische parameters en bloedbeeld
    • cave bestraalde bloedproducten
  2. recidief
    • na >2 jaar: cladribine monotherapie herhalen
    • na <2 jaar:
      • heroverweeg diagnose
      • cladribine plus rituximab 8x a 1 week
  3. splenectomie
  4. interferon

1.5 Toekomst

  • BRAF-positief: vemurafinib
    • R-vemurafinib: 100% CR, 65% MRD negatief bij recidief/refractair HCL
  • R-benda
  • ibrutinib

2 Hairy cell leukemia variant (HCLv)

2.1 Therapie

  • upfront R-cladribine zoals bij snel recidief HCL
    • cladribine i.v. 0,15 mg/kg 1dd d1-5 plus rituximab 375 mg/m2 8x a 1 week
    • 100% CR, OS@5j 64%, versus alleen cladribine: 8% CR en 44% ORR
  • korte respons: ibrutinib of R-benda
  • moxetumumab pasodotox?
  • splenectomie?

2.2 Prognose

  • mediane overleving 9 jaar

3 Remissiestatus

  • complete remissie
    • Hb > 6.8 mmol/L
    • trombocyten >100x109/L
    • neutrofiele granulocyten >1,5x109/L
    • normale milt bij lichamelijk onderzoek
    • afwezigheid van HCL in perifeer bloed en beenmerg
  • partiĆ«le remissie
    • Hb > 6.8 mmol/L
    • trombocyten > 100x109/L
    • neutrofiele granulocyten > 1,5x109/L
    • > 50% afname in organomegalie en > 50% afname in HCL infiltraten in beenmergbiopt
  • stabiele ziekte
    • geen tekenen van remissie
  • progressieve ziekte
    • toename van ziekte symptomen
    • 25% toename in organomegalie
    • 25% afname in perifere bloedwaardes (niet veroorzaakt door therapie)
  • morfologisch recidief
    • terugkeer van HCL in perifeer bloed en/of beenmerg zonder cytopenie
  • hematologisch recidief
    • Hb < 6.8 mmol/L
    • trombocyten < 100x109/L
    • neutrofiele granulocyten <1,5x109/L

4 referenties

Author: Koen de Heer

Created: 2019-05-03 vr 21:18

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate