Hairy cell leukemie
Inhoudsopgave
Terug naar beginpagina de-heer.eu.
1 Onderzoek
- standaardlab
- immunofenotypering
- beenmergonderzoek (aspiraat, botbiopt) indien twijfel op basis van IFT
- indien milt niet palpabel: echo abdomen
- moleculair onderzoek (BRAF V600E, TP53, IGHV4-34)
- niet standaard doen: geen therapeutische consequenties, wel bij bijv. diagnostische twijfel
- BRAF-mutatie (vaak positief) en MYD88 (40% positief) sluiten HCLv uit
- niet standaard doen: geen therapeutische consequenties, wel bij bijv. diagnostische twijfel
2 Prognose
- na 2-4 jaar is de prognose gelijk aan die van de gemiddelde bevolking
3 Therapie
- 5 dagen cladribine i.v. of s.c.
- CR bij 72-98% (Thompson, 2017)
- behandeldoel: PR of CR middels klinische parameters, bloedbeeld en beenmergonderzoek
- CR bij 72-98% (Thompson, 2017)
- recidief
- na >2 jaar: cladribine monotherapie herhalen
- na <2 jaar:
- heroverweeg diagnose
- cladribine plus rituximab 8x a 1 week
- heroverweeg diagnose
- na >2 jaar: cladribine monotherapie herhalen
- splenectomie
- interferon
3.1 Indicaties therapie
- koorts
- recidiverende of ernstige infecties
- symptomatische splenomegalie
- gewichtsverlies >10% in 6 maanden
- Hb <6,8 mmol/L
- trombocyten <100 x 109/L
- neutrofiele granulocyten < 1,0 x 109/l
- evt. extreme moeheid
Toekomst
- BRAF-positief: vemurafinib
- R-vemurafinib: 100% CR, 65% MRD negatief bij recidief/refractair HCL
- R-vemurafinib: 100% CR, 65% MRD negatief bij recidief/refractair HCL
- R-benda
- ibrutinib
4 Hairy cell leukemia variant (HCLv)
4.1 Specifiek HCL
- sterke lymfocytose
- monocytopenie
- fibrose bij biopt (dry tap)
- IFT: negatief voor CD25, CD123 en CD200.
- BRAF-mutatie (en MyD88)
4.2 Therapie
- upfront R-cladribine zoals bij snel recidief HCL
- cladribine i.v. 0,15 mg/kg 1dd d1-5 plus rituximab 375 mg/m2 8x a 1 week
- 100% CR, OS@5j 64%, versus alleen cladribine: 8% CR en 44% ORR
- cladribine i.v. 0,15 mg/kg 1dd d1-5 plus rituximab 375 mg/m2 8x a 1 week
- korte respons: ibrutinib of R-benda
- moxetumumab pasodotox?
- splenectomie?
4.3 Prognose
- mediane overleving 9 jaar
5 Remissiestatus
- complete remissie
- Hb > 6.8 mmol/L
- trombocyten >100x109/L
- neutrofiele granulocyten >1,5x109/L
- normale milt bij lichamelijk onderzoek
- afwezigheid van HCL in perifeer bloed en beenmerg
- Hb > 6.8 mmol/L
- partiƫle remissie
- Hb > 6.8 mmol/L
- trombocyten > 100x109/L
- neutrofiele granulocyten > 1,5x109/L
- > 50% afname in organomegalie en > 50% afname in HCL infiltraten in beenmergbiopt
- Hb > 6.8 mmol/L
- stabiele ziekte
- geen tekenen van remissie
- geen tekenen van remissie
- progressieve ziekte
- toename van ziekte symptomen
- 25% toename in organomegalie
- 25% afname in perifere bloedwaardes (niet veroorzaakt door therapie)
- toename van ziekte symptomen
- morfologisch recidief
- terugkeer van HCL in perifeer bloed en/of beenmerg zonder cytopenie
- terugkeer van HCL in perifeer bloed en/of beenmerg zonder cytopenie
- hematologisch recidief
- Hb < 6.8 mmol/L
- trombocyten < 100x109/L
- neutrofiele granulocyten <1,5x109/L
- Hb < 6.8 mmol/L