hcl

Table of Contents

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

Hairy cell leukemia, HCL

1 HCL

1.1 prognose

  • na 2-4 jaar is de prognose gelijk aan die van de gemiddelde bevolking

1.2 therapie

  1. 5 dagen cladribine i.v. of s.c.
    • profylaxe met valaciclovir / cotrimoxazol controversieel
    • vaak toxicodermie op cotrimoxazol: na 2 weken starten
  2. recidief
    • na >2 jaar: cladribine monotherapie herhalen
    • na <2 jaar:
      • heroverweeg diagnose
      • cladribine plus rituximab 8x a 1 week
  3. splenectomie
  4. interferon

1.3 toekomst

  • BRAF-positief: vemurafinib
    • R-vemurafinib: 100% CR, 65% MRD negatief bij recidief/refractair HCL
  • R-benda
  • ibrutinib

1.4 moleculair onderzoek

  • geadviseerd bij snel recidief: BRAF V600E, TP53, IGHV4-34
  • echter geen therapeutische consequenties
  • 40% MYD88-positief, vaak positief voor BRAF V600F

2 hairy cell leukemia variant (HCLv)

2.1 aanvullend onderzoek

  • BRAF-positiviteit sluit HCLv uit

2.2 therapie

  • upfront R-cladribine zoals bij snel recidief HCL: 100% CR, OS@5j 64%
    • alleen cladribine: 8% CR en 44% ORR
  • korte respons: ibrutinib of R-benda
  • moxetumumab pasodotox?
  • splenectomie?

2.3 kliniek

  • 10% van de gevallen: 6 personen per jaar
  • wel lymfocytose, geen monocytopenie, negatief voor CD103 en CD200, nooit MYD88-positief
  • mediane overleving 9 jaar

Author: Koen de Heer

Created: 2019-02-23 za 16:39

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate