Hodgkinlymfoom (HL)

Inhoudsopgave

Terug naar beginpagina de-heer.eu.

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 onderzoek

  • PET-CT (indien evt. vroeg-stadium mogelijk: in stralingshouding)
  • geen beenmergonderzoek
  • Ann-Arbor-classificatie (let op: stadium II-B + bulky = gevorderd HL)
  • vroeg-stadium:
  • overweeg ook bij vroeg stadium vruchtbare vrouw te verwijzen naar de fertiliteitpoli
  • semenpreservatie
  • altijd MDO:
    • vroeg-stadium: afweging lange termijneffecten RT versus gering inferieure therapie zonder radiotherapie
      • bij twijfel proefplanning overwegen
      • indicaties weglaten radiotherapie
        • altijd: <35 jaar en mammae in veld (bv. mediastinaal en bilateraal axillair)
        • te overwegen:
          • bulky mediastinaal, mediastinaal en 1 klier in oksel
          • proximaal in hals
    • gevorderd stadium
      • >70 of >60 en niet fit: CHOP
      • >60 en fit: ABVD
      • <60 keuze maken tussen ABVD of BEACOPP
        • argumenten voor escBEACOPP: stadium IV, hoge tumorload (tumor >7 cm), IPS >1, voorkeur patient (korter schema, betere PFS-5j 82% vs 92% (OS 95% vs 98%)
        • argumenten voor ABVD: fertiliteit, mogelijk meer lange termijneffecten (secundaire maligniteiten, MDS), PS >2 boven 40 of co-morbiditeit

2 therapie

Bij zwangeren, overweeg https://www.ab-cip.org/ en zie ref

Let op! in escBEACOPP zit nu dacarbazine en dexamethason: BEACODDac.

2.1 therapie eerste lijn

2.1.1 esc BEACOPP versus ABVD

  • esc BEACOPP geniet voorkeur boven ABVD tenzij IPS 0-1, dan ook ABVD te overwegen
  • geen esc BEACOPP bij: >60 jaar, >50 jaar en ECOG 1, contra-indicatie bleo, fertiliteitsoverwegingen
  • BV-AVD is de voorkeur van behandeling bij gevorderd stadium III/IV HL bij contra-indicatie esc BEACOPP

2.1.2 interim-PET/CT

  • op dag 23-25 van kuur 2
  • indien behandeling met ABVD gestart wordt:
    • mCR: bleomycine mag weggelaten worden bij vervolg behandeling
    • geen mCR:
      • over op escBEACOPP
      • indien conditie geen escalatie naar escBEACOPP toestaat toch PET-CT maken omdat weglaten bleomycine na kuur 2 alleen veilig gebleken is bij mCR
      • alternatief bij geen mCR (of CT zonder PET): continueren bleomycine onder scherpe controle LF (niet gevalideerd beleid)
  • indien behandeling met escBEACOPP gestart wordt:
    • al dan geen mCR bepaalt aantal kuren escBEACOPP dat nog volgt

2.1.3 vroeg stadium

  • infradiafragmaal lymfoom is geen reden om af te wijken van protocol[1]
  • schema met radiotherapie
    • >70 of >60 en niet fit: 3x CHOP-21 + IN-RT
    • ABVD-bevattend schema
      • EORTC/GHSG favourable: 2x ABVD + 20 Gy INRT (op dag 21 na laatste gift)
      • GHSG unfavourable
        • EORTC favourable: 3x A(B)VD + 20 Gy INRT
        • EORTC unfavourable: 4x A(B)VD + 30 Gy INRT
      • interim-CT geen mCR: over op 2x escBEACOPP
  • schema zonder radiotherapie
    • non-bulky: 4x A(B)VD
    • bulky: 6x A(B)VD
  • evaluatie na therapie

2.1.4 gevorderd

  • COBRA-studie (zie studieoverzicht)
  • CHOP: 6x CHOP-21
  • ABVD: 2x ABVD
    • D1-3: nog 4x AVD
    • D4-5: 4x escBEACOPP
  • escBEACOPP: 2x escBEACOPP
    • D1-3: 2x escBEACOPP
    • D4-5: 4x escBEACOPP
  • evaluatie na therapie

2.1.5 eindevaluatie

  • in bestralingspositie bij grote kans op aanvullende radiotherapie
  • na chemoradiotherapie
    • na 3 maanden
    • niet nodig bij beperkt stadium en negatieve interim/plannings-PET-CT
  • na behandelplan zonder radiotherapie
    • na 4-6 weken
    • indien nieuwe lesies of groei na eerdere afname, en <65 tot 70
      • PA-bevestiging: tweedelijns therapie
      • geen PA-bevestiging mogelijk: na 2 maanden PET-CT herhalen
    • indien "nog resterende FDG-avide afwijkingen" >1,5 cm: aanvullende RT, 36 Gy op FDG-avide afwijkingen

2.2 recidief

  • curatieve intentie
    • <65-70 en fit genoeg voor autologe stamceltransplantatie (BEAM)
      • 3x DHAP
        • overweeg toevoegen brentuximab bij recidief binnen 1 jaar: BV-DHAP (Hagenbeek, Haematologica, 2019)
        • CT na kuur 2, indien geen PR over op tweedelijns therapie
        • PET-CT na kuur 3, indien geen mCR over op tweedelijns therapie, bv.
          • brentuximab (aantal kuren: mCR +2)
        • bij hoog-risico is onderhoud brentuximab na AuSCT een vergoede overweging (indicatie nog niet uitgekristalliseerd)
      • bij nierfunctiestoornis door DHAP
  • indien RT mogelijk is
    • ook monotherapie radiotherapie kan curatief zijn
    • met name bij vroeg stadium ziekte
  • incurabel

2.3 NLPHD

  • stadium I: hoge dosis RT
  • stadium II: hoge dosis RT, evt voorafgegaan door 2x ABVD [3]
  • stadium III/IV: wait-and-see bij geen klachten

2.4 follow-up

  • 1e jaar a 3 maanden
  • 2e jaar a 4 maanden
  • 3e tot 5e jaar a 6 maanden

3 prognose

  • vroeg stadium
  • gevorderd
    • curve volgens Hasenclever
    • ABVD versus BEACOPP: verschil in PFS 5 tot 15%, verschil in OS mogelijk 2,5%

4 GHSG

  • 1 van de volgende aanwezig aanwezig = "intermediate stage" (anders early stage)
    • large mediastinal mass, size at least one third of the maximum thorax diameter
    • extra-nodale ziekte
    • >2 klierstations
    • verhoogd BSE
      • > 50 mm/h bij IA, IIA, en
      • > 30 mm/h bij IB,IIB

5 EORTC

  • 1 van de volgende aanwezig = unfavorable
    • >50 jaar
    • large mediastinal adenopathy (>=0,35 MT ratio: op Th5 ratio tumor/thorax diameter op staande X-thorax)
    • bij BSE => 50/h B-symptomen
    • bij BSE => 30 mm/h B symptomen
    • >3 klierstations

6 Klierstations

6.1 GSHG uitgeschreven

  • Area A: right cervical + right infra-/supra-clavicular/nuchal lymph nodes
  • Area B: left cervical + right infra-/supra-clavicular/nuchal lymph nodes
  • Area C: right/left hilar + mediastinal lymph nodes
  • Area D: right axillary lymph nodes
  • Area E: left axillary lymph nodes
  • Area F: lymph nodes of the upper abdomen (spleen hilum, liver hilum, coeliacal)
  • Area G: lymph nodes of the lower abdomen (spleen hilum, liver hilum, coeliacal)
  • Area H: right iliac lymph nodes
  • Area I: left iliac lymph nodes
  • Area K: right inguinal + femoral lymph nodes
  • Area L: left inguinal + femoral lymph nodes

7 Hasenclever

Serum albumin <4 g/dL
Hemoglobin <10.5 g/dL
Male gender
Age >45 years
Stage IV disease
White blood cell count ≥15,000/microL
Absolute lymphocyte count <600/microL and/or <8 percent of the total white blood cell count

8 Ann-Arbor-classificatie[2]

  • Stage I: single lymph node region or lymphoid structure (as spleen, thymus and Waldeyer's ring)
  • Stage II
    • two or more lymph node regions or structures on same side of diaphragm
    • hilar nodes should be considered to be "lateralized"
    • number of anatomical regions should be indicated by a subscript (e.g. II3)
  • Stage III: lymphoid structures on both sides of the diaphragm
    • III1: spleen or splenic, hilar, coeliac or portal node involvement
    • III2: paraaortic, iliac or mesenteric node involvement
    • thus, also supradiaphragmatic disease with splenomegaly
  • Stage IV: extensive extranodal disease
  • B: unexplained weight loss >10% body weight during 6 months, unexplained fever above 38°C during the previous month, drenching night sweats during the previous months
  • S: spleen
  • X / bulky: largest dimension (cm) >10 or mediastinal: maximum width is equal or greater than one-third of the internal transverse diameter of the thorax at the T5-T6 level maximal inspiration in the upright position at a source-skin distance of 2 m
  • involvement of extra lymphatic tissue on one side of the diaphragm by limited direct extension from an adjacent nodal site
    • prognosis equivalent to that for nodal disease
    • multiple extranodal deposits: stage IV
    • single extralymphatic site as only site of disease: IE

9 kuurschema's

10 brief

Een nodulair paragranuloom, oftewel de niet klassieke vorm van de ziekte van Hogdkin, gedraagt zich anders dan een klassiek Hogdkin lymfoom. Het kan beschouwd worden als een B-cel NHL van lage maligniteitsgraad. Bij beperkte ziekte (AA stadium I) word het klierpakket in opzet curatief bestraald. De ziekte kan recidiveren, waarbij in geval van uitgebreidere ziekte behandeld kan worden met chemotherapie. De levensverwachting bij stadium I benaderd die van de gezonde bevolking, hoewel ook transformatie op kan treden naar aggresievere varianten van het Non-Hodgkin lymfoom. Ik blijf patiënt de komende 5 jaar met intervallen van 4-6 maanden vervolgen.

11 voetnoten

[1]

[2]

  • Carbone PP, Kaplan HS, Musshoff K, et al. Report of the committee on Hodgkin's disease staging classification. Cancer. Res. 31:1860-1861, 1971.
  • Lister TA, Crowther D, Sutcliffe SB, et al. Staging for Hodgkin's disease. Report of a committee convened to discuss the evaluation and staging of patients with Hodgkin's disease: Cotswolds meeting. J. Clin. Oncol. 7:1630-1636, 1989 (Erratum J. Clin. Oncol. 8:1602, 1990).

[3]

Auteur: Koen de Heer

Created: 2024-02-28 wo 12:03