therapie
Table of Contents
Essentiele trombocytose (ET)
Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu
De behandeling lijkt erg op die van PV. Gelijke paragrafen worden niet overgeschreven maar zal naar verwezen worden.
1 verplicht aanvullend onderzoek bij sterke verdenking / diagnose
- moleculair onderzoek: de cascade Jak2 > CAL-R > c-MPL indien alle negatief: ook PCR op BCR-abl
- vWF bij verdenking vWD
- bloedingsneiging (soms reeds vWD bij <1000)
- trombocyten >1500
- echo buik indien lichamelijk onderzoek niet goed mogelijk: splenomegalie?
- botbiopt: bevestiging diagnose? mate van fibrose?
1.1 diagnostische criteria
MAJOR: alle vier verplicht, of de eerste 3 en het minor criterium
- TR ≥450 x 109 /L
- Bone marrow biopsy: proliferation mainly of the megakaryocyte lineage with increased numbers of enlarged, mature megakaryocytes with hyperlobulated nuclei; no significant increase or left-shift in neutrophil granulopoiesis or erythropoiesis and very rarely minor (grade 1) increase in reticulin fibers.
- Not meeting WHO criteria for BCR-ABL1+ CML, PV, PMF, myelodysplastic syndromes, or other myeloid neoplasms
- Presence of JAK2, CALR, or MPL mutation.
MINOR: Presence of a clonal marker or absence of evidence for reactive thrombocytosis
2 risico-classificatie
- risico-factoren:
- TR >1500, en
- leeftijd >60, en
- arteriele/veneuze trombose
- laag-risico: geen van de bovenstaande risicofactoren
- hoog-risico: een van de bovenstaande risicofactoren
- intermediair risico: laag risico plus cardiovasculaire risicofactor
3 therapie
4 zwangerschap
- volledig identiek aan behandeling bij PV en zwangerschap, ook streef-Ht
5 splanchnicustrombose
- volledig identiek als bij PV en splanchnicustrombose, ook streef-Ht