Neutropenie

• anamnese
  
  • meest voorkomende oorzaak uitvragen:
    
    • medicatie
      
    • virale infecties
      
    • doorgemaakte infecties (en ernst en patroon daarvan)
      
    • FA
      
    • a.i. aanleg nagaan
      
  • tekenen van infectie: koorts, rash, pijn, ulceratie (keel / genitaal), kiespijn, longklachten, buikpijn, cave perforatie
    
• lab:
  
  • standaardlab met diff
    
  • B12, FZ
    
  • bij lymfocytose of morfologie passend bij LGL: IFT
    
  • immuunglobulinen, paraproteine
    
  • HIV
    
• evt. bloedbeeld bij eerstegraads familieleden
  

• stop evt. causale medicatie
  
• geen antibiotische profylaxe
  
• cave specifieke verwekkers: Pseudomonas, aspergillus
  
• bij levensbedreigende infectie: overweeg G-CSF
  
• bij herstel: eerste jaar bij koorts bloedbeeld
  
• door clozapinegebruik:
  
  • N >1 accepteren
    
  • N <1 tijdelijk en evt. lagere dosis
    
  • N <0,5 permanent staken
    
• verder hangt het af van BM-reserve (en bij inadeqaute BM-reserve hoogte neutrofielen) en aanvullende immuundeficientie
  
  • adequate BM-reserve
    
    • bij infectie: niet anders dan bij geen neutropenie tenzij severe chronic idiopathic neutropenia (ANC <500), dan ook G-CSF
      
    • bij geen infecties: progressief monitoringsinterval
      
  • inadequaat
    
    • monitoring
      
    • evt. G-CSF afhankelijk van risico op infecties en doorgemaakte infecties
      
    • koorts altijd als uiting van infectie zien: kweken, breedspectrum antibiotica
      
    • in buitenland soms ook granulocytentransfusie genoemd
      
    • Risico op infectie
      

• veel voorkomend
  
  • viraal (ook HIV, CMV)
    
  • sepsis
    
  • medicamenteus
    
    • m.n. thiamazol, omeprazol, chemotherapie, co-trimoxazol, sulfasalazine, psychotropica (clozapine, olanzapine), deferiprone, ticlopidine, rituximab, kinine, cocaine/heroine
      
    • zie ook verder
      
• chronisch idiopathisch / benigne
  
• zeldzaam bij geisoleerde neutropenie
  
  • hypersplenisme
    
  • toxisch: alcohol, chemotherapie
    
  • auto-immuun: NHL, syteemziekte, SLE, RA/Felty, sarcoidose
    
  • maligne: LGL, MDS; alle beenmergziekten
    
• zeer zeldzaam
  
  • white cell aplasia
    
  • severe congenital neutropenia: in 1e maand ernstige klachten
    
  • transfusie-reactie, iso-immuun
    

• granulocyt-specifieke antistoffen door verschillende onderliggende oorzaken: infection, systeemziekte, aangeboren afwijking B/T/NK-cel, Evans
  
• leidt meestal tot een chronische benigne geisoleerde neutropenie
  
• geen: dysmorfie perifeer bloed, organomegalie, botpijn, chronische diarree, ernstige of vreemde infecties, geen onderliggende aandoening
  
• bij infecties: vaak BLWI en otitis media of ernstiger/zeldzamer: pneumonie, meningitis, sepsis
  
• ANC vaak tussen 0,5 en 1,0; een kwart monocytose; geen hypocellulair beenmerg, laag maturatie-arrest: staaf-stadium
  
• kans op infecties geen goede relatie met diepte neutropenie
  

Constitutionele neutropenie (ook wel benigne etnische neutropenie) is een benigne aandoening waarbij het neutrofielen aantal beschouwd moet worden als een variatie op de normaalwaarden. Constitutionele neutropenie komt vaker voor in bepaalde etnische groepen zoals individuen van Afrikaanse en Arabische afkomst. De neutropenie gaat niet gepaard gaat met een verhoogd risico op infecties.