Pure red cell aplasia (PRCA)

Inhoudsopgave

normale morfologie
bloed
- anemie
- reticulopenie (<10 x 10⁹/L)
- normaal aantal leukocyten en trombocyten
beenmerg
- normocellulair
- geen / weinig erytroide progenitoren
  - <5% in beenmergtelling
  - M:E >15:1

± 10% prodroom van MDS
- variant van MDS met geen erytroide differentiatie, klonale aandoening
- stadium: pluripotente stamcel
- aanwijzingen
  - dysplasie: Pelger-Huet, fibrose, basofilie
  - cytogenetische afwijkingen
  - bij beenmergkweken geen BFU / CFU
- voorspeller van geen respons op immuunsuppressie?
virale PRCA
- HIV
- parvo B19-infectie (50% kinderen, 90% ouderen sero-positief)
  - stadium: pro-erytroblast / deel CFU
  - aanwijzingen:
    - reuze-proerytroblasten
    - hemolyse
  - na week antistoffen
    - self-limiting met 2-3 weken
    - normale t1/2 ery’s: asymptomatisch
    - 2-3 weken aplastische crise bij chronische hemolyse
immunologisch gemedieerde PRCA
- 60% humoraal (IgG-fractie)
- 40% T-celgemedieerd (m.n. bij maligniteiten)

Figure 1: DD immunologische PRCA

allo?
medicatie
lab
- leverproeven
- morfologie (Pelger-Huet, hypogranulatie, basofilie, LGL)
- reti
- hemolyseparameters
- HIV/parvo-B19
- indien relevant: zwangerschapstest
beenmergonderzoek
- reuze-proerytroblasten
- cytogenetica
- fibrose
- evt. BFU/CFU
bij geen oorzaak: CT, ANA, M-proteine
op indicatie: RF, anti-erytropoietine-antistoffen, EBV/CMV, HCV

beloop als auto-immuunziekte
- spontane remissie bij 10-15%
- chronisch met enigszins golvend beloop
thymoom: vaak geen respons op resectie

geen gerandomiseerde studies of grote series
saneren medicatie
behandeling onderliggende aandoening
transfusie
viraal: IVIG (400 mg/kg) waarna reticulocytose met 3-5 dagen
periode afwachten voor start immuunsuppressie vanwege kans op spontaan herstel
- onder aanname immunologisch mechanisme
  - prednison: 30% respons, 10-20% langdurig, 6 weken 1 mg/kg
  - liefst na prednison sequentiele combinaties met prednison
  - cyclofosfamide: 50% respons, 9 weken 100 mg 1dd
    - met name bij reumatologische aandoeningen / LGL?
  - ciclosporine: 70% respons, 9 weken 8-10 mg/kg: dalspiegel 200 ng/mL
  - ATG: 60% respons (bij CFU/BFU’s in beenmergkweek)
  - vaak noodzaak onderhoud:
    - bij afbouwen 80% recidief (na 3+ maanden)
    - slechts 10% indien therapie gecontinueerd wordt
overlijden bij PRCA voornamelijk door infecties en orgaanfalen
- derhalve afweging immuunsuppressie versus ijzerstapeling
- alternatief: 1 ronde prednison en ciclosporine
- daarna accepteren chronische transfusie