T-prolymfocytenleukemie (T-PLL)

• standaardlab
  
• CT
  
• IFT perifeer bloed of beenmerg: CD52++, pan-T-celmarkers (CD2, CD3, CD7) en TCL1
  
• HTLV negatief
  
• eventueel:
  
  • bij twijfel over diagnose:
    
    • karyotypering/FISH 11q14 te overwegen (bij 80% afwijking aanwezig)
      
    • TCR
      
    • NGS (STAT3/STAT5b)
      
  • beenmergonderzoek: andere oorzaak penie?
    
• voor start therapie: CT
  
• typisch beeld is extreme leukocytose (>100) en spenomegalie
  
• frequent worden ook gezien:
  
  • huidlokalisatie
    
  • pleurale of peritoneale lokalisatie met effusie
    
  • peri-orbitaal oedeem en perifeer oedeem
    

• diagnose indien
  
  • Eerste 2 major criteria en 1 minor criterium
    
  • Drie major criteria
    
• major criteria
  
  • >5 x 10⁹/L cellen met T-PLL fenotype in bloed of beenmerg
    
  • T-cel clonaliteit aangetoond (met TCRB en TCRG genherschikkingsonderzoek of flowcytometrie)
    
  • Afwijkingen van 14q32 of Xq28 OF expressie van TCL1A/B of MTCP1**
    
• Minor criteria
  
  • afwijkingen van chromosoom 11: (11q22.3; ATM)
    
  • afwijkingen in chromosoom 8: idic(8)(p11), t(8,8), trisomie 8q
    
  • afwijkingen in chromosoom 5, 12, 13, 22, of complex karyotype
    
  • kenmerkende lokalisatie van T-PLL (zoals splenomegalie, pleuravocht of ascites)
    

• Sezary
  
• T-LGL
  
• ATLL
  
• rijpe T-celtumor met leukemische presentatie
  

• asymptomatisch: wait-and-see
  
• indicatie therapie als bij CLL (ook bij orgaaninfiltratie)
  
• eerste lijn
  
  • CD52 positief: 16 weken alemtuzumab i.v. of tot maximale respons
    
  • ORR 90%, PFS mediaan 2 jaar
    
• tweede lijn
  
  • niet onderzocht
    
  • studie Mar Bellido
    
  • bendamustine te overwegen
    
• consolidatie
  
  • SCT
    
    • allo bij fitte jongere: 33% langdurige overleving
      
    • auto indien geen kandidaat allo: geen langdurige overleving
      
• responsevaluatie: CT en bij CR beenmergonderzoek
  

• vaak <2 jaar ondanks therapie
  
• bij minderheid indolentere variant
  
• geen duidelijke prognostische factoren
  

• UKCLL05: ORR 91% (i.v.) versus 33% (s.c.) alemtuzumab
  

• Consensus criteria for diagnosis, staging, and treatment response assessment of T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL)
  
• Dearden C. Management of prolymphocytic leukemia. Hematology Am Soc Hematol
  

Educ Program. 2015;2015:361-367.

• Dearden, C.E., Khot, A., Else, M. et al. Alemtuzumab therapy in T-cell prolymphocytic leukemia: comparing efficacy in a series treated intravenously and a study piloting the subcutaneous route. Blood 2011; 118: 5799-5802.
  
• EBMT prospective observational study on allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in T-prolymphocytic leukemia (T-PLL). Wiktor-Jedrzejczak W et al. Bone Marrow Transplant. 2019;54:1391-1398.