Hemolyse

Inhoudsopgave

1 definities

  • zie ook gerelateerde pagina's

2 verplicht onderzoek

  • anamnese:
    • donkere urine?
    • acrocyanose snel in remissie na opwarmen en zonder hyperemie (geen Raynaud)
    • favisme in familie of recent bijpassend medicatie/voedingsanamnese
    • contact met nitriet of aniline, slangenbeet
    • voorgeschiedenis: ziekte met hypersplenisme, kleplijden/kunstklep, hypertensie
    • uitsluiten: gebruik IVIG, anti-D, dapson, hypotone infusie, cyclosporine/tacrolilmus
    • medicatie: chemotherapie, cocaine, ticlopidine, clopidogrel; verder, zie onderstaande tabel
  • lichamelijk onderzoek: splenomegalie, souffle, bloeddruk
  • laboratoriumonderzoek: algemeen, Coombstest, hemolyseparameters, diff (erfelijke oorzaak: Hb-pathie/membraanafwijking/enzymdeficientie, LGL, lood, hyposplenisme, leukemie), aPTT/PT en evt. D-dimeer, ferritine
  • DD
    • Coombstest positief
      • AIHA
      • medicatie (overweeg onderzoek via Sanquin)
      • recente transfusie: allo-immuun hemolyse
    • Coombstest negatief
      • niet-erfelijk (eerder afwezig, normale erytrocytmorfologie, laag MCV zonder ijzerdeficientie)
        • medicatie
        • klepprothese/gebrek
        • TMA
        • ineffectieve hematopoiese bij vitamine B12/FZ-deficientie
        • koorts: malaria, bartonella, babesia, clostridium
        • zeldzaam
          • PNH (trombose, evt. andere cytopenie)
          • lood-intox/koper-deficientie
          • anti-IgA AIHA (wordt niet standaard bij Coombstest meegenomen)
          • NK-LGL
          • vitamine E
          • vitamine C
      • erfelijk
        1. Hb-pathie: Hb-scheiding en bij geen afwijkingen DNA-onderzoek alfa-thalassemie
        2. enzymdeficientie (G6PD, HK, PK)
        3. membraanafwijking
  • aanvullend onderzoek: zie hemolyse.jpg
    • saneren medicatie
    • echo cor

3 therapie

  • onderliggende oorzaak behandelen
  • foliumzuursuppletie bij chronische hemolyse
  • cave Fe-def bij intravasculaire hemolyse
  • bij B19-negatieve patient: bij chronische hemolyse B19-veilige transfusies

4 hemolyseparameters

  hemolyseparameters (hapto-, LDH+, bili+)$ reti
bloeding in principe normaal herstelfase anemie: hoog
resorptie groot hematoom LDH en bili afwijkend herstelfase anemie: hoog
ineffectieve hematopoiese
(MDS, B12/FZ-def)[1]
alle afwijkend laag/normaal
hemolyse en aanmaakprobleem alle afwijkend laag/normaal, snel progressieve anemie
hemolyse alle afwijkend hoog

$ alle parameters kunnen echter vals-negatief zijn, bij haptoglobine is deze kans het kleinst

5 medicatie geassocieerd met hemolyse

  • medicatie-geinduceerde AIHA in onderstaand schema kan ook Coombs-negatief zijn
AIHA Amoxicillin
AIHA Amphotericin B
AIHA Ampicillin
Oxidant Arsine gas
ECI Artesunate
AIHA Aspirin
DITMA Bevacizumab
DITMA Bortezomib
AIHA Carbimazole
AIHA Carboplatin
DITMA Carfilzomib
AIHA Cefazolin
AIHA Cefotaxime
AIHA Ceftazidime
AIHA Ceftizoxime
AIHA Ceftriaxone
AIHA Cefuroxime
AIHA Cephalexin (Keforal)
AIHA Chloramphenicol
AIHA Chlorinated hydrocarbon insecticides
AIHA Chlorpromazine
AIHA Ciprofloxacin
AIHA Cisplatin
DITMA Cocaine
ECI Copper
AIHA Cyclosporin
DITMA Cyclosporine
Oxidant Dapson
AIHA Diclofenac
DITMA Ecstasy (MDMA also known as Molly)
AIHA Erythromycin
AIHA Fluorouracil
AIHA Furosemide (positive DAT only)
DITMA Gemcitabine
ECI Hemodialysis
AIHA Hydrochlorothiazide
AIHA Ibuprofen
AIHA Imatinib
AIHA Insulin
AIHA Interferon
DITMA Interferon
AIHA Isoniazid
AIHA Levofloxacin
AIHA Mefloquine
AIHA Methadone (positive DAT only)
AIHA Methadone (positive DAT only)
AIHA Methotrexate
AIHA Methotrexate
DITMA Mitomycin
AIHA Naproxen
Oxidant Nitrites
AIHA Oxaliplatin
DITMA Oxaliplatin
DITMA Oxymorphone extended release (Opana ER)
AIHA Paracetamol
Oxidant Paraquat ingestion
AIHA Pemetrexed
AIHA Penicillin
DITMA Pentostatin
Oxidant Phenazopyridine
AIHA Piperacillin
AIHA Probenecid
AIHA Puerarin (Chinese herb)
AIHA Pyrimethamine
AIHA Quinidine
AIHA Quinidine
AIHA Quinine
AIHA Quinine
DITMA Quinine
AIHA Ranitidine
Oxidant Ribavirin
AIHA Rifampin
Oxidant Rifampin
  sinecathechinzalf
DITMA Sirolimus
AIHA Streptomycin
AIHA Sulfasalazine
DITMA Sunitinib
DITMA Tacrolimus
AIHA Teicoplanin
AIHA Tetracycline
AIHA Ticarcillin
AIHA Tolbutamide
Oxidant Topical anesthesia with benzocaine and other agents
AIHA Triamterene
AIHA Trimellitic anhydride (used in dyes resins)
AIHA Trimethoprim/sulfamethoxazole
DITMA Trimethoprim-sulfamethoxazole

6 Referenties

Auteur: Koen de Heer

Created: 2024-05-13 ma 16:35