Hemolyse

Inhoudsopgave

1 definities

  • Coombs-negatieve hemolyse + trombopenie = TMA (en TTP tot tegendeel bewezen)
  • fragmentocyten zijn niet verplicht voor diagnose TMA / TTP maar passen daar goed bij

2 hemolyseparameters

  hemolyseparameters (hapto-, LDH+, bili+) reti
bloeding normaal hoog
resorptie groot hematoom alleen LDH+ en bili+ bij herstel anemie hoog
ineffectieve hematopoiese passend bij hemolyse laag/normaal
hemolyse en aanmaakprobleem passend bij hemolyse laag/normaal
hemolyse passend bij hemolyse hoog

3 verplicht onderzoek

  • anamnese:
    • donkere urine?
    • acrocyanose: snel in remissie na opwarmen (in tegenstelling tot Raynaud, tevens geen reactieve hyperemie)
    • ziekte met hypersplenisme
    • kleplijden/kunstklep
    • hypertensie
    • medicatie
      • met name chemo, cocaine, cyclosporine, tacrolimus, ticlopidine, clopidogrel, IViG, anti-D, dapson, nitriet, aniline, hypotonic solutions
      • verder, zie onderstaande tabel
    • favisme
  • lab
    • eerder normaal Hb?
    • fragmentocyten, ellipto/sfero/ovalo, LGL-cellen (en afwijkingen passend bij loodvergiftiging)
    • Coombstest
    • standaardlab
  • op indicatie
    • PNH-diagnostiek
    • G6PD-diagnostiek
    • saneren medicatie
    • echo buik/milt
    • echo cor
    • bij geen verklaring en negative standaard Coombs: denk aan anti-IgA (niet standaard bij Coombstest meegenomen)

4 DD hemolyse

  • zie stroomschema
  • zowel intra- als extravasculair
    • infecties met hemolyse: malaria, bartonella, babesia, clostridium
    • G6PD
    • slangenbeet
  • enkel extravasculair
    • erfelijk / intrinsiek
      • inherited red cell membrane defects: ellipto/sfero/ovalo
      • hemoglobinopathie: sikkelcel, thalassemia, instabiele Hb's
      • PK
    • verworven / extrinsiek
      • AIHA, warm/koud, medicatie
      • leverziekte / miltziekte
      • lood, koper
      • MDS / vitamine B12-deficientie
      • LGL
      • Ivig
      • oxidanten: dapson, nitriet, aniline
  • enkel intravascular, alleen verworven
    • transfusiereacties → Coombs-positief
    • microangiopathie, zie aldaar
    • koude agglutinatie
    • PNH
    • hypotonic infusie
    • anti-D

5 therapie

  • cave Fe-def (bij intravasculaire hemolyse)
  • bij chronische hemolyse foliumzuursuppletie
  • nierfalen bij ernstige hemolyse
  • bij B19-negatieve patient: bij chronische hemolyse B19-veilige transfusies (om aplastische crise te voorkomen)
  • Cadenza-studie

6 medicatie geassocieerd met hemolyse

  • medicatie-geinduceerde AIHA in onderstaand schema kan ook Coombs-negatief zijn
AIHA Amoxicillin
AIHA Amphotericin B
AIHA Ampicillin
Oxidant Arsine gas
ECI Artesunate
AIHA Aspirin
DITMA Bevacizumab
DITMA Bortezomib
AIHA Carbimazole
AIHA Carboplatin
DITMA Carfilzomib
AIHA Cefazolin
AIHA Cefotaxime
AIHA Ceftazidime
AIHA Ceftizoxime
AIHA Ceftriaxone
AIHA Cefuroxime
AIHA Cephalexin (Keforal)
AIHA Chloramphenicol
AIHA Chlorinated hydrocarbon insecticides
AIHA Chlorpromazine
AIHA Ciprofloxacin
AIHA Cisplatin
DITMA Cocaine
ECI Copper
AIHA Cyclosporin
DITMA Cyclosporine
Oxidant Dapson
AIHA Diclofenac
DITMA Ecstasy (MDMA also known as Molly)
AIHA Erythromycin
AIHA Fluorouracil
AIHA Furosemide (positive DAT only)
DITMA Gemcitabine
ECI Hemodialysis
AIHA Hydrochlorothiazide
AIHA Ibuprofen
AIHA Imatinib
AIHA Insulin
AIHA Interferon
DITMA Interferon
AIHA Isoniazid
AIHA Levofloxacin
AIHA Mefloquine
AIHA Methadone (positive DAT only)
AIHA Methadone (positive DAT only)
AIHA Methotrexate
AIHA Methotrexate
DITMA Mitomycin
AIHA Naproxen
Oxidant Nitrites
AIHA Oxaliplatin
DITMA Oxaliplatin
DITMA Oxymorphone extended release (Opana ER)
AIHA Paracetamol
Oxidant Paraquat ingestion
AIHA Pemetrexed
AIHA Penicillin
DITMA Pentostatin
Oxidant Phenazopyridine
AIHA Piperacillin
AIHA Probenecid
AIHA Puerarin (Chinese herb)
AIHA Pyrimethamine
AIHA Quinidine
AIHA Quinidine
AIHA Quinine
AIHA Quinine
DITMA Quinine
AIHA Ranitidine
Oxidant Ribavirin
AIHA Rifampin
Oxidant Rifampin
  sinecathechinzalf
DITMA Sirolimus
AIHA Streptomycin
AIHA Sulfasalazine
DITMA Sunitinib
DITMA Tacrolimus
AIHA Teicoplanin
AIHA Tetracycline
AIHA Ticarcillin
AIHA Tolbutamide
Oxidant Topical anesthesia with benzocaine and other agents
AIHA Triamterene
AIHA Trimellitic anhydride (used in dyes resins)
AIHA Trimethoprim/sulfamethoxazole
DITMA Trimethoprim-sulfamethoxazole

Auteur: Koen de Heer

Created: 2019-02-06 wo 22:32

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate