Hemolyse
Inhoudsopgave
2 verplicht onderzoek
- anamnese:
- donkere urine?
- acrocyanose snel in remissie na opwarmen en zonder hyperemie (geen Raynaud)
- favisme in familie of recent bijpassend medicatie/voedingsanamnese
- contact met nitriet of aniline, slangenbeet
- voorgeschiedenis: ziekte met hypersplenisme, kleplijden/kunstklep, hypertensie
- uitsluiten: gebruik IVIG, anti-D, dapson, hypotone infusie, cyclosporine/tacrolilmus
- medicatie: chemotherapie, cocaine, ticlopidine, clopidogrel; verder, zie onderstaande tabel
- lichamelijk onderzoek: splenomegalie, souffle, bloeddruk
- laboratoriumonderzoek: algemeen, Coombstest, hemolyseparameters, diff (erfelijke oorzaak: Hb-pathie/membraanafwijking/enzymdeficientie, LGL, lood, hyposplenisme, leukemie), aPTT/PT en evt. D-dimeer, ferritine
- DD
- Coombstest positief
- AIHA
- medicatie (overweeg onderzoek via Sanquin)
- recente transfusie: allo-immuun hemolyse
- Coombstest negatief
- niet-erfelijk (eerder afwezig, normale erytrocytmorfologie, laag MCV zonder ijzerdeficientie)
- medicatie
- klepprothese/gebrek
- TMA
- ineffectieve hematopoiese bij vitamine B12/FZ-deficientie
- koorts: malaria, bartonella, babesia, clostridium
- zeldzaam
- PNH (trombose, evt. andere cytopenie)
- lood/koper-deficientie
- anti-IgA AIHA (wordt niet standaard bij Coombstest meegenomen)
- NK-LGL
- vitamine E
- vitamine C
- erfelijk
- Hb-pathie: Hb-scheiding en bij geen afwijkingen DNA-onderzoek alfa-thalassemie
- enzymdeficientie (G6PD, HK, PK)
- membraanafwijking
- niet-erfelijk (eerder afwezig, normale erytrocytmorfologie, laag MCV zonder ijzerdeficientie)
- Coombstest positief
- aanvullend onderzoek: zie
- saneren medicatie
- echo cor
3 therapie
- onderliggende oorzaak behandelen
- foliumzuursuppletie bij chronische hemolyse
- cave Fe-def bij intravasculaire hemolyse
- bij B19-negatieve patient: bij chronische hemolyse B19-veilige transfusies
4 hemolyseparameters
| hemolyseparameters (hapto-, LDH+, bili+)$ | reti | |
|---|---|---|
| bloeding | in principe normaal | herstelfase anemie: hoog |
| resorptie groot hematoom | LDH en bili afwijkend | herstelfase anemie: hoog |
| ineffectieve hematopoiese (MDS, B12/FZ-def)[1] |
alle afwijkend | laag/normaal |
| hemolyse en aanmaakprobleem | alle afwijkend | laag/normaal, snel progressieve anemie |
| hemolyse | alle afwijkend | hoog |
$ alle parameters kunnen echter vals-negatief zijn, bij haptoglobine is deze kans het kleinst
5 medicatie geassocieerd met hemolyse
- medicatie-geinduceerde AIHA in onderstaand schema kan ook Coombs-negatief zijn
| AIHA | Amoxicillin |
| AIHA | Amphotericin B |
| AIHA | Ampicillin |
| Oxidant | Arsine gas |
| ECI | Artesunate |
| AIHA | Aspirin |
| DITMA | Bevacizumab |
| DITMA | Bortezomib |
| AIHA | Carbimazole |
| AIHA | Carboplatin |
| DITMA | Carfilzomib |
| AIHA | Cefazolin |
| AIHA | Cefotaxime |
| AIHA | Ceftazidime |
| AIHA | Ceftizoxime |
| AIHA | Ceftriaxone |
| AIHA | Cefuroxime |
| AIHA | Cephalexin (Keforal) |
| AIHA | Chloramphenicol |
| AIHA | Chlorinated hydrocarbon insecticides |
| AIHA | Chlorpromazine |
| AIHA | Ciprofloxacin |
| AIHA | Cisplatin |
| DITMA | Cocaine |
| ECI | Copper |
| AIHA | Cyclosporin |
| DITMA | Cyclosporine |
| Oxidant | Dapson |
| AIHA | Diclofenac |
| DITMA | Ecstasy (MDMA also known as Molly) |
| AIHA | Erythromycin |
| AIHA | Fluorouracil |
| AIHA | Furosemide (positive DAT only) |
| DITMA | Gemcitabine |
| ECI | Hemodialysis |
| AIHA | Hydrochlorothiazide |
| AIHA | Ibuprofen |
| AIHA | Imatinib |
| AIHA | Insulin |
| AIHA | Interferon |
| DITMA | Interferon |
| AIHA | Isoniazid |
| AIHA | Levofloxacin |
| AIHA | Mefloquine |
| AIHA | Methadone (positive DAT only) |
| AIHA | Methadone (positive DAT only) |
| AIHA | Methotrexate |
| AIHA | Methotrexate |
| DITMA | Mitomycin |
| AIHA | Naproxen |
| Oxidant | Nitrites |
| AIHA | Oxaliplatin |
| DITMA | Oxaliplatin |
| DITMA | Oxymorphone extended release (Opana ER) |
| AIHA | Paracetamol |
| Oxidant | Paraquat ingestion |
| AIHA | Pemetrexed |
| AIHA | Penicillin |
| DITMA | Pentostatin |
| Oxidant | Phenazopyridine |
| AIHA | Piperacillin |
| AIHA | Probenecid |
| AIHA | Puerarin (Chinese herb) |
| AIHA | Pyrimethamine |
| AIHA | Quinidine |
| AIHA | Quinidine |
| AIHA | Quinine |
| AIHA | Quinine |
| DITMA | Quinine |
| AIHA | Ranitidine |
| Oxidant | Ribavirin |
| AIHA | Rifampin |
| Oxidant | Rifampin |
| sinecathechinzalf | |
| DITMA | Sirolimus |
| AIHA | Streptomycin |
| AIHA | Sulfasalazine |
| DITMA | Sunitinib |
| DITMA | Tacrolimus |
| AIHA | Teicoplanin |
| AIHA | Tetracycline |
| AIHA | Ticarcillin |
| AIHA | Tolbutamide |
| Oxidant | Topical anesthesia with benzocaine and other agents |
| AIHA | Triamterene |
| AIHA | Trimellitic anhydride (used in dyes resins) |
| AIHA | Trimethoprim/sulfamethoxazole |
| DITMA | Trimethoprim-sulfamethoxazole |
6 Referenties
[1] - Extreme FZ-deficientie geeft ook beeld van laag hapto / ineffectieve hematopoiese
- https://academic.oup.com/ajcn/article-abstract/23/2/147/4818663?redirectedFrom=fulltext
- http://www.bloodjournal.org/content/112/11/4111
- https://books.google.nl/books?id=68enzUD7BVgC&pg=PA800&lpg=PA800&dq=ineffective+hematopoiesis+haptoglobin&source=bl&ots=fGHWhB_cYp&sig=ACfU3U2qceC_6JKHe4gC9QmRUBRs3ndltw&hl=nl&sa=X&ved=2ahUKEwiq_v6LqMDiAhVEL1AKHYG7BmE4ChDoATAGegQIBhAB#v=onepage&q=ineffective%20hematopoiesis%20haptoglobin&f=false
- https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11770582