Lymfoplasmocellulair lymfoom, LPL / Waldenström

Inhoudsopgave

Terug naar beginpagina de-heer.eu.

1 Onderzoek

  • laboratoriumonderzoek inclusief M-proteine
  • stadiering
    • radiologie in principe CT hals t/m abdomen, PET-CT als:
      • curatieve intentie / stadium I-II
      • verdenking transformatie
    • beenmergonderzoek
  • prognose: WM-IPSS
  • diagnostische criteria

1.1 Onderzoek op indicatie

  • MyD88: bij overweging ibrutinib
  • CXCR4-mutatie (30%) om respons op ibrutinib te voorspellen: in principe niet doen

2 Therapie

2.1 algemeen

  • geen gerandomiseerde studies
  • geen consensus volgorde behandelregimes
  • meer dan helft overlijdt (leeftijd >70) aan andere oorzaak dan Waldenström
  • daarom per patient goed te verwachten toxiciteit versus diepte respons afwegen
  • aan concentratie IgM / M-proteine niet absoluut belang hechten bij beoordeling respons: laagdrempelig andere responsparameters controleren zoals ook percentage infiltratie bij beenmergonderzoek
    • vanwege (vertraagde) flare op rituximab / lange halfwaardetijd IgM
    • soms nog jaren na staken chemotherapie daling IgM

2.2 rituximab

  • in principe altijd rituximab toevoegen aan chemotherapie: verlengt PFS, OS niet
  • maar pas geven bij IgM <40: flare tot 4 maanden na start mogelijk
  • geen onderhoudsbehandeling rituximab

2.3 Eerstelijns therapie

  • alkyleerders
    • trage respons: kan tot 4 maanden duren
    • DRC21, 6-8x
      • even effectief maar minder myelosuppressief/toxisch dan R-C(H/O)P
    • R-Chl q 28 dagen tot maximale respons plus 2 kuren
      • respons trager dan bij DRC
      • te overwegen bij matige conditie
  • R-bendamustine
    • 95% respons
    • snelste en meest effectieve respons wat betreft PFS
    • wel fysiek zwaarder dan DRC
    • argumenten voor R-benda: hoge tumorload (in beenmerg of klieren)
    • meestal: 4 kuren of op oudere leeftijd dosisreductie: 70 mg/m2
  • rituximab monotherapie 4x q 1 week bij contra-indicatie CHx of geringe tumorload

2.4 Recidief / Progressie

  1. >2 jaar respons: therapie herhalen
  2. <1 jaar respons: allo overwegen indien jong/fit
  3. zelfde schema's als boven
  4. LYM1002
  5. bortezomib-bevattend schema
    • respons met 1,5 maanden
    • liefst monotherapie: BRD bijv. opvallend veel polyneuropathie
  6. ibrutinib bij chemorefractoriteit
    • toepassing in eerdere lijnen niet onderbouwd
    • hoge kosten vanwege continueren tot progressie
    • pas vanaf 2e lijn vergoed

2.6 Geen indicatie

  1. lenalidomide: ernstige anemie
  2. thalidomide: polyneuropathie
  3. alemtuzumab: veel toxiciteit

3 Prognose

  • zie Castillo, BJH, 2014 met duidelijke curves per leeftijdscategorie
  • IPSSWM
  • LDH ook van prognostische betekenis
Table 1: IPSSWM
leeftijd >65
Hb <11,5 g/dL
TR <100
B2M >3 mg/L
serum IgM >70 g/L

4 Diagnostische criteria

  • IgM-gerelateerde ziekte
    • IgM-paraproteine
    • percentage LPL-cellen beenmerg <10%
    • WM-gerelateerde klachten
  • MW
    • IgM-paraproteine
    • percentage LPL-cellen beenmerg >9%
    • twee vormen
      • asymptomatisch / smouldering
      • symptomatisch
  • IgM MGUS
    • IgM-proteine <30 g/L
    • percentage LPL-cellen beenmerg <10%
    • geen klachten

5 Referenties

Auteur: Koen de Heer

Created: 2021-07-06 di 19:30