lpl

Table of Contents

Lymfoplasmocellulair lymfoom, LPL

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 verplicht onderzoek

  • laboratoriumonderzoek inclusief M-proteine
  • stadiering
    • radiologie in principe CT hals t/m abdomen, PET-CT als:
      • curatieve intentie / stadium I-II
      • verdenking transformatie
    • beenmergonderzoek
  • prognose: WM-IPSS
  • overwegen
    • MyD88 om diagnose te stellen
    • CXCR4-mutatie (30%) om respons op ibrutinib te voorspellen

2 diagnose

  • >10% plasmacellen met typisch IFT (zowel lymfoplasmocellulair als plasmocytair)
  • IgM MGUS

3 therapie

3.1 algemeen

  • geen gerandomiseerde studies
  • aan concentratie IgM / M-proteine niet absoluut belang hechten bij beoordeling respons: laagdrempelig andere responsparameter controleren zoals ook percentage infiltratie bij beenmergonderzoek
    • vanwege (vertraagde) flare op rituximab / lange halfwaardetijd IgM
    • soms nog jaren na staken chemotherapie daling IgM

3.2 rituximab

  • in principe altijd rituximab toevoegen aan chemotherapie: verlengt PFS
  • maar pas geven bij IgM <40
    • flare tot 4 maanden na start mogelijk
  • in principe geen onderhoudsbehandeling

3.3 eerstelijns therapie

  • alkyleerders
    • trage respons: kan tot 4 maanden duren
    • DRC21, 6-8x
      • even effectief maar minder myelosuppressief/toxisch dan R-C(H/O)P
    • R-Chl q 28 dagen tot maximale respons plus 2 kuren
      • respons trager dan bij DRC
      • te overwegen bij matige conditie
  • R-bendamustine
    • 95% respons
    • snelste en meest effectieve respons wat betreft PFS
    • argumenten voor R-benda: hoge tumorload (in beenmerg of klieren)
    • gebruikelijke dosisreductie op oudere leeftijd bij Waldenstrom: 70 mg/m2
  • rituximab monotherapie 4x q 1 week bij contra-indicatie CHx of geringe tumorload

3.4 recidief therapie

3.5 recidief / progressie

  1. in Tergooi HOVON 124 fase 2: ixazomib / rituximab / dexamethason
    • tenzij bortezomib- of rituximab-refractair (progressie <6 maanden)
  2. BGB-3111-302: BTK-remmer BGB-3111 versus Ibrutinib
  3. >2 jaar respons: therapie herhalen
  4. <1 jaar respons: allo overwegen indien jong/fit
  5. zelfde schema's als boven
  6. bortezomib-bevattend schema
    • respons met 1,5 maanden
    • liefst monotherapie: BRD bijv. opvallend veel polyneuropathie
  7. ibrutinib
    • pas bij chemorefractoriteit
      • toepassing in eerdere lijnen niet onderbouwd
      • hoge kosten vanwege continueren tot progressie
      • pas vanaf 2e lijn vergoed

3.6 niet doen

  1. lenalidomide, ernstige anemie
  2. thalidomide, polyneuropathie
  3. alemtuzumab, veel toxiciteit

4 Toekomst?

  1. carfilzomib
  2. DRC + bortezomib

Author: Koen de Heer

Created: 2019-02-26 di 09:54

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate