Myelodysplastisch syndroom (MDS)

Inhoudsopgave

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 prognose

1.1 IPSS

Prognostische variabele score        
  0 0.5 1.0 1.5 2.0
BM blasten (%) <5 5-10 - 11-20 21-30
Karyotype* Goed Intermediar Slecht    
Cytopenieën 0/1 2/3      
  • cytogenetica
    • goed: normaal, -Y, del(5q), del(20q)
    • intermediair: anders
    • slecht: complex (≥3 afw), afw 7

1.2 R-IPSS

Prognostic variable Score            
  0 0.5 1 1.5 2 3 4
Cytogenetics* Very good   Good   Intermediate Poor Very poor
Bone marrow blast (percent) ≤2   >2 to <5   5 to 10 >10  
Hemoglobin (g/dL) ≥10   8 to <10 <8   8=5 10=6,2
Platelets (cells/microL) ≥100 50 to 100 <50        
Absolute neutrophil count (cells/microL) ≥0.8 <0.8          
  • Hb van 8 g/dL = 5 mmol/L
  • Hb van 10 g/dL = 6,2 mmol/L
  • cytogenetica
    • Very good: -Y, del(11q)
    • Good (1 punt): normal, del(5q), del(12p), del(20q), double including del(5q).
    • Interm (2 punt): del(7q), +8, +19, i(17q), any other single/double independent clone
    • Poor (3 punten): -7, inv(3)/t(3q)/del(3q), double including -7/del(7q), complex: 3 abnormalities.
    • Very poor: Complex: >3 abnormalities.
Risk group IPSS-R score Median overall survival (years) Median time to 25 percent AML evolution (years)
Very low ≤1.5 8.8 >14.5
Low >1.5 to 3.0 5.3 10.8
Intermediate >3 to 4.5 3 3.2
High >4.5 to 6 1.6 1.4
Very high >6 0.8 0.7

2 therapie

2.1 algemeen

  • verandering bloedbeeld: beenmergonderzoek herhalen om transformatie uit te sluiten
  • deelname CDK9-studie is mogelijk

2.1.1 trombopenie

  • TR <40-50: stoppen antistolling
  • bij bloedingsneiging:
    • cyklokapron
    • overweeg allogene SCT
  • ernstige bloedingsneiging
    • trombo-suppletie
    • TPO (niet geregistreerd tenzij diagnose concurrente ITP)

2.1.2 neutropenie

  • herhaalde infecties:
    • SDD
    • G-CSF
    • overweeg allogene SCT

2.2 hypocellulaire MDS

  • als AA

2.3 indolente MDS

  • Hb <6,2: EPO/G-CSF
    • 6 weken 1x/3 weken 500 ug proberen
    • bij onvoldoende effect: naar 1000 ug 1x/3 weken
    • daarna overwegen toevoegen G-CSF?
  • RARS:
    • EPO-naief: Commands-studie (VUmc), luspatercept versus EPO
    • transfusie-afhankelijk en na falen op EPO: luspatercept (Fenaux, ASH, 2018)
    • 100 mg 1dd pyridoxine
      • in principe moet er na 2 weken effect optreden
      • veilig te gebruiken gedurende 2 maanden
  • 5q-syndroom: lenalidomide

2.4 hoog-risico MDS en/of MDS-EB

  • in principe pas therapie bij symptomatische ziekte
  • opties:
    1. alloSCT
      • <10% blasten: allogene SCT zonder conditionering
    2. AML-therapie, evt. gevolgd door AlloSCT (eis: R-IPSS >4,5)
      • zie AML, prognostische cijfers ook ongeveer gelijk
    3. azacitidine, evt. gevolgd door AlloSCT (blasten >10% en IPSS 1,5 of hoger)
      • +/- 7 dagen achtereen per 28 dagen in ziekenhuis voor injectie
      • winst in overleving 3-6 maanden gemiddeld
      • kans op verergering afwijkingen bloedbeeld en toename problemen

Auteur: Koen de Heer

Created: 2019-01-27 zo 12:52

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate