MGUS

Inhoudsopgave

Terug naar beginpagina de-heer.eu.

1 Indicaties M-proteine

  • pathologische fractuur
  • recidiverende infecties
  • hyperviscositeitsklachten,
  • polyneuropathie
  • osteoporose
  • osteolytische laesies
  • hartfalen, onbegrepen of met behouden ejectiefractie
  • HFpEF
  • CRAB
  • hoge BSE
  • afwijkende Ig's
  • proteinurie

2 Onderzoek

Klik hier voor de work-up:

mgus.png

3 DD

  • Varianten MGUS
    • korte keten MGUS (versus smouldering LC-MM =idiopathic Bence Jones proteinuria)
    • BiclonalGUS

3.1 Monoclonal gammopathy of clinical significance (MGCS)

  • Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS)
    • definitie:
      • 1 of meer nierafwijkingen die gerelateerd zijn aan monoklonaal eiwit
      • de onderliggende klonale lymfoproliferatieve aandoening veroorzaakt geen tumor complicaties en voldoet niet aan huidige hematologische criteria voor starten therapie
    • PGMNID
    • Monoclonal immunoglobulin deposition disease
      • LCDD
      • HCDD
    • C3 glomerulonephritis
    • Light chain proximal tubulopathy
    • Antiglomerular basement membrane disease
    • Dense deposit disease
    • Fibrillary glomerulonephritis
    • Membranous nephropathy
  • POEMS syndrome, osteosclerotic myeloma
  • Castleman disease
  • AL (light chain) amyloidosis
  • Solitary plasmacytoma
  • Multiple myeloma
  • Cryoglobulinemia
  • IgM-gerelateerde ziekten
    • Neurologic disorders, bij neuropathie zie hier
      • Sensorimotor neuropathy with MGUS
      • CANOMAD (chronic ataxic neuropathy, ophthalmoplegia, IgM paraprotein, cold agglutinins, and disialosyl antibodies)
      • Sporadic late-onset nemaline myopathy
      • Corneal copper deposition
      • Crystalline keratopathy
    • Zeldzame M-proteine-geassocieerde aandoeningen:
      • Koude agglutinatie
      • Verworven von Willebrandziekte
      • Cryoglobulinemie
      • TEMPI
      • C1-esteraseremmerdeficientie
      • Syndroom van Schitzler
      • Syndroom van Bing-Neel

3.1.1 Secundair M-proteine

  • B cell lymphoproliferative disorders
    • Non-Hodgkin lymphoma
    • Chronic lymphocytic leukemia
    • Lymphoplasmacytic lymphoma (Waldenstr√∂m macroglobulinemia)
    • Post-transplant monoclonal gammopathies
    • Heavy chain diseases
  • Connective tissue disorders*
    • Systemic lupus erythematosus
    • Rheumatoid arthritis
    • Sj√∂gren syndrome
    • Scleroderma
    • Psoriatic arthritis
    • Polymyalgia rheumatic
  • Infections
    • Hepatitis C virus infection
    • HIV/AIDS
  • Dermatologic disorders
    • Scleredema (scleromyxedema), lichen myxedematosus
    • Diffuse plane xanthomatosis
    • Subcorneal pustular dermatosis
    • Necrobiotic xanthogranuloma
    • Pyoderma gangrenosum
  • Miscellaneous disorders
    • Capillary leak syndrome
    • Insulin autoimmune syndrome
    • Crystal-storing histiocytosis
    • Gaucher disease

4 Brief

MGUS komt bij ongeveer 3% van de mensen boven de 50 jaar voor. Het is een risicofactor voor het ontwikkelen van een multipel myeloom, wat per jaar bij ongeveer 1% van de patienten
gebeurt. De mediane overleving van patienten met een MGUS benadert die van op leeftijd gematchte controle-personen.

Mede op verzoek van patiente dragen wij de controle van haar MGUS graag weer aan u over. Het advies is jaarlijks op progressie tot multipel myeloom te controleren. Dit kan d.m.v. anamnese en eenvoudig laboratoriumonderzoek, te weten een bloedbeeld, calcium, albumine, kreatinine en paraproteine. Zaken die bij progressie passen zijn o.a. constitutionele klachten, anaemie (vermoeidheid en dyspnoe), hypercalciemie (polyurie), osteolytische bothaarden met botbpijn, nierinsufficientie en een oplopend paraproteine.

Uiteraard kan progressie ook tussentijds en acuut optreden. Wij adviseerden bij klachten contact met u op te nemen. Wij zijn te allen tijde beschikbaar voor overleg.

5 Referenties

Auteur: Koen de Heer

Created: 2022-12-13 di 18:51