T-cellymfoom

Inhoudsopgave

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 Verplicht onderzoek

  • standaard lab
  • PET-CT
  • beenmergonderzoek
NK-T nasal type MRI
risicoscore volgens Yang en PINK-E
EBV-geassocieerd lymfoom PCR EBV
dunne darmtumor / EATL coeliakie?
hepatosplenisch γδ-lymfoom Crohn/infliximab of immuunsuppressie?

2 Therapie

2.1 Algemeen

2.2 PTCL nno

2.2.1 Eerste lijn

  • stadium I
    • <65 jaar: 3x CHOEP-21 waarna RT
    • >65 jaar: 2x CHOP-21 waarna RT
  • stadium II-IV
    • ab panniculitis-like TCL: prednison
    • <65 jaar:
    • >65 jaar
      • fit (en tot +/- 70 jaar): 6x CHOEP-21 met Neulasta, indien veel toxiciteit: deescalatie, indien goede respons en tolerantie alsnog ASCT overwegen
      • anders: 6x CHOP-21
  • specifieke overwegingen
    • EATL
      • vaak chirurgische debulking nodig om behandeling mogelijk te maken
      • overweeg bemoedigende kleine studie naar: 1 CHOP-kuur, 6x ifosfamide/epirubicine/etoposide en HD-MTX, daarna: BEAM
        • Sieniawski, Blood, 2010: 5-jaar OS 50-60%
    • hepatosplenisch γδ-lymfoom
      • overweeg bemoedigende kleine studie: DHAP gevolgd door BEAM (Foppoli, EJH, 2014)
    • AITL
      • bij EBV-positief AITL rituximab vaak toegevoegd aan chemotherapie
        • echter slechts een studie met rituximab verricht: geen effect
        • ter overweging, EBV-positief en laag stadium: monotherapie rituximab?
      • geen goede onderbouwing toevoeging etoposide aan CHOP

2.3 Recidief

  1. nog geen AuSCT en <65-70
    • chemo-sensitief of CD30-negatief: DHAP / VIM / DHAP / BEAM als bij DGBCL zonder R
    • chemo-refractair en indien CD30-positief: 6x brentuximab, 80% respons
  2. reeds AuSCT en voldoende fit: DHAP / VIM / DHAP als DGBCL zonder R als inductie voor allogene SCT1
    • alternatief indien CD30-positief
      • ALCL: 6x brentuximab, 80% respons
      • ander T-NHL (soms PTCL, 50% EATL, AITL): brentuximab niet geregistreerd maar te overwegen
  3. derde lijn, en bij respons alsnog SCT overwegen:
    • DHAP / IGEV
    • zie tabel Moskovitz2 AITL-PTCL-1.png
    • MTX 15 mg 1x/week (alternatief pralatrexaat) en 1dd 50 mg prednison waarna afbouwschema
    • CDK9-studie

2.4 NK/T-cel, nasal type

  • weinig consensus over therapie3
  • dosis RT 54-60 Gy
  • gelokaliseerd stadium I of II
    • laag-risico volgens Yang: alleen radiotherapie, OS 87%
    • niet laag-risico: lokale RT met chemotherapie, keuze chemotherapie:
      • CHOP, want SMILE niet beter dan CHOP
      • ineffectiviteit CHOP bij gevorderd stadium: geen CHOP, dus GDP?
      • alternatief: modified SMILE?
      • eventueel sandwich: 3x CHOP - RT - 3x CHOP
  • gevorderd (stadium III/IV) of non-nasal: 4x SMILE liefst gevolgd door AuSCT, alternatieven:
    • ander L-asparaginase bevattend schema (DeVIC)
    • gemcitabine-bevattende therapie zoals GDP (GDP alleen ervaring mee bij Aziatische patienten)
    • indien CD-30-positief brentuximab
    • PD-L1?
    • anthracycline-bevattende therapie geen effect bij hogere stadia

3 Prognose

  • PTCL-NOS: 10% overlijdt binnen paar maanden, 10% leeft na 10 jaar 4
  • ACLC 5
    • Alk-: 10% overlijdt binnen paar maanden, 10-30% leeft na 10 jaar
    • Alk+: 60% leeft na 10 jaar
  • EATL: 5-jaar OS 8-20%
  • NK-T:
    • gelokaliseerd: 25% recidief
    • gevorderd: 80% recidief

4 score volgens Yang

  • leeftijd <60 jaar
  • LDH normaal
  • WHO 0-1
  • stadium I
  • geen primaire tumor invasie

5 Referenties

6 Voetnoten

Voetnoten:

1

EBMT 2009 waarde allo

2

- referenties

  • 4. Coiffier, JCO, 30:631-636, 2012.
  • 5. Horwitz, Hematol Oncol 31:147, 2013.
  • 6. O’Connor, JCO, 33:2492-2499, 2015.
  • 7. Delarue, Blood, 128:4164, 2016.
  • 8. O’Connor, JCO, 29:1182-1189, 2011.
  • 9. Damaj, JCO, 31:104-110, 2013.
  • 10. Horwitz, Blood, 123:3095-3100, 2014
  • 11. Zinzani, Ann Oncol 21:860-863, 2010.
  • 12. Dueck, Cancer 116:4541-4548, 2010.
  • 13. Advani, Leuk Lymphoma 48:521-525, 2007/
3

- referenties

  • zie Vose et al.
  • Kim SJ, Lancet Oncol 2016
  • Yang Y, Blood 2015
  • PINK-E score
4

Weisenberger, 2011 - n=340

5

Savage, 2008, n=159 systemisch, 55% Alk+ en 45% Alk0

Auteur: Koen de Heer

Created: 2019-10-03 do 15:39

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)