T-cellymfoom

Inhoudsopgave

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu

1 definities

  • specifiek beleid bij
    • NK-T, nasal type
    • AITL
    • Alk-positief of CD30-positief ALCL
    • ab panniculitis like
  • anders als PTCL nno
    • Alk-negatief ALCL
    • AITL
    • gd-TCL
    • EATL

2 therapie

2.1 algemeen

  • vanwege verminderde cellulaire afweer bij T-NHL: profylaxe middels cotrimoxazol/valaciclovir bij chemotherapie

2.2 eerstelijns therapie

  • AITL
    • bij EBV-positief AITL
      • rituximab vaak toegevoegd aan chemotherapie
      • echterm slechts een studie met rituximab verricht: geen effect
      • ter overweging, EBV-positief en laag stadium: monotherapie rituximab?
    • toevoeging etoposide aan CHOP dubieus
    • in tweede lijn lenalidomide te overwegen
  • NK/T-cel, nasal type
    • denk ook aan MRI, EBV-PCR
    • anthracycline-bevattende therapie geen effect bij hogere stadia
    • GDP alleen ervaring mee bij Aziatische patienten
    • dosis RT 54-60 Gy
    • weinig consensus over therapie
    • gelokaliseerd, stadium I (of evt. stadium II als gelokaliseerd)
      • laag-risico (Yang Y 2015 –> Kim SJ 2016, PINK-E score): alleen radiotherapie, OS 87%
      • anders: lokale RT met chemotherapie
      • minder fit: RT gevolgd door CHx
      • welke chemotherapie? gezien ineffectiviteit CHOP bij gevorderd stadium geen CHOP, dus GDP of (modified SMILE)?
    • gevorderd
      • SMILE
      • alternatieven: SMILE, ander L-asparaginase bevattend schema (DeVIC) /gemcitabine (GDP)-bevattende therapie
      • RT toevoegen?
      • consolidatie: SCT?
    • tweedelijn
      • PD-L1?
      • CD-30? brentuximab
    • responsmeting
      • EBV
      • PET-CT
    • prognose
      • gelokaliseerd: 25% recidief
      • gevorderd: 80% recidief
    • referenties
  • overig
    • stadium I
      • anders:
        • <65 jaar: 3x CHOEP-21 waarna RT
        • >65 jaar: 2x CHOP-21 waarna RT
    • stadium II-IV
      • ab panniculitis-like TCL: prednison
      • Alk-pos ALCL en <65 jaar: 8x CHOEP-14
      • Alk-pos ALCL en >65: 6x CHOP-21
      • ander T-NHL en <65 jaar: 6x CHOEP-14 en ASCT
      • ander T-NHL en >65 jaar: 6x CHOP-21

2.3 tweedelijns therapie

  1. nog geen AuSCT en <65-70: DHAP / VIM / DHAP / BEAM als DGBCL maar zonder rituximab
  2. allogene stamceltransplantatie? 1, inductie:
    • CD30-positief ALCL: 6x brentuximab, 80% respons
    • ander CD30-positief T-NHL (soms PTCL, 50% EATL, AITL): 6x brentuximab niet geregistreerd maar te overwegen
  3. CDK9-studie

3 toekomst

  • pralatrexaat
  • romidepsin

4 prognose

  • PTCL-NOS: 10% overlijdt binnen paar maanden, 10% leeft na 10 jaar 2
  • ACLC 3
    • Alk-: 10% overlijdt binnen paar maanden, 10-30% leeft na 10 jaar
    • Alk+: 60% leeft na 10 jaar

Voetnoten:

1

EBMT 2009 waarde allo

2

Weisenberger, 2011 - n=340

3

Savage, 2008, n=159 systemisch, 55% Alk+ en 45% Alk0

Auteur: Koen de Heer

Created: 2018-10-14 zo 19:06

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)

Validate