T-cellymfoom

Inhoudsopgave

Terug naar overzicht hematologische diagnosen http://de-heer.eu Zie de aparte pagina voor het extranodaal NK/T-cellymfoom.

1 Verplicht onderzoek

  • standaard lab
  • PET-CT
  • beenmergonderzoek
  • enige verdenking ATLL: HTLV-serologie
  • afhankelijk van PA-diagnose
NK-T nasal type MRI-aangezicht, PCR EBV
risicoscore volgens Yang en PINK-E
EBV-geassocieerd lymfoom PCR EBV
dunne darmtumor / EATL coeliakie?
hepatosplenisch γδ-lymfoom Crohn/infliximab of immuunsuppressie?

2 Therapie

2.1 Algemeen

  • er zijn vele varianten T-cellymfoom, in volgorde van frequentie van voorkomen:
    1. Peripheral T cell lymphoma, not otherwise specified (NOS)
    2. Anaplastic large cell lymphoma, primary systemic type
    3. Angioimmunoblastic T cell lymphoma
    4. Extranodal NK/T cell lymphoma, nasal type (ENKL)
    5. Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma
    6. Enteropathy associated T cell lymphoma
    7. Hepatosplenic T cell lymphoma
    8. ATLL
  • het beleid is voor de meeste T-cellymfomen hetzelfde, namelijk als PTCL nos
  • specifiek apart beleid geldt bij
  • wel gelden voor aanvullende overwegingen voor:
  • let op
    • verminderde cellulaire afweer: cotrimoxazol/valaciclovir bij chemotherapie
    • zeldzame complicatie van HLH

2.2 PTCL nno

2.2.1 Eerste lijn

  • stadium I
    • <65 jaar: 3x CHOEP-21 waarna RT
    • >65 jaar: 2x CHOP-21 waarna RT
  • stadium II-IV
    • ab panniculitis-like TCL: prednison
    • <65 jaar:
    • >65 jaar
      • fit (en tot +/- 70 jaar): 6x CHOEP-21 met Neulasta, indien veel toxiciteit: deescalatie, indien goede respons en tolerantie alsnog ASCT overwegen
      • anders: 6x CHOP-21
  • specifieke overwegingen

2.3 Recidief

  1. nog geen AuSCT en <65-70
    • chemo-sensitief of CD30-negatief: DHAP / VIM / DHAP / BEAM als bij DGBCL zonder R
    • chemo-refractair en indien CD30-positief: 6x brentuximab, 80% respons
  2. reeds AuSCT en voldoende fit: DHAP / VIM / DHAP als DGBCL zonder R als inductie voor allogene SCT1
    • alternatief indien CD30-positief
      • ALCL: 6x brentuximab, 80% respons
      • ander T-NHL (soms PTCL, 50% EATL, AITL): brentuximab niet geregistreerd maar te overwegen
  3. derde lijn, en bij respons alsnog SCT overwegen:
    • DHAP / IGEV
    • zie tabel Moskovitz2 AITL-PTCL-1.png
    • MTX 15 mg 1x/week (alternatief pralatrexaat) en 1dd 50 mg prednison waarna afbouwschema
    • CDK9-studie

3 Prognose

  • PTCL-NOS: 10% overlijdt binnen paar maanden, 10% leeft na 10 jaar 3
  • ACLC 4
    • Alk-: 10% overlijdt binnen paar maanden, 10-30% leeft na 10 jaar
    • Alk+: 60% leeft na 10 jaar
  • EATL: 5-jaar OS 8-20%

4 Onderscheid

Entity Positief Vaak Soms Negatief
AITL CD3 and CD4 TCR genes rearranged BCL-6, CD10, verlies pan-T, EBV/HHV-6 in reactieve cells  
EATL klonaal TCR CD3, mp 9q34, coeliakie HLA haplotype CD8-, CD30 CD4
ENKL CD2, cCD3, CD56, cytotoxic, EBER TCR germline   sCD3
Hepatosplenic CD2/7/16, sCD3, g/d TCR of a/b TCR CD56, isochrome 7q   CD4, CD5, CD8.
Panniculitis-like CD3, CD8, a/b TCR, cytotoxisch, klonale TCR   CD2/5/7 CD4, CD56, TCR g
ALCL CD30 >-1 pan-T, Alk    
PTCL nos one or more pan-T antigens verlies pan-T    
NK cell enteropathy CD7, cCD3, TIA-1 and/or Granzyme B, lage MIB     EBV, CD4/5/8/10/20/30/138/68, PAX-5, TCR klonaliteit
         
  • cytotoxic granule proteins: granzyme B or perforin
  • pan-t: CD2/3/5/7

5 Referenties

6 Voetnoten

Voetnoten:

1

EBMT 2009 waarde allo

2

- referenties

  • 4. Coiffier, JCO, 30:631-636, 2012.
  • 5. Horwitz, Hematol Oncol 31:147, 2013.
  • 6. O’Connor, JCO, 33:2492-2499, 2015.
  • 7. Delarue, Blood, 128:4164, 2016.
  • 8. O’Connor, JCO, 29:1182-1189, 2011.
  • 9. Damaj, JCO, 31:104-110, 2013.
  • 10. Horwitz, Blood, 123:3095-3100, 2014
  • 11. Zinzani, Ann Oncol 21:860-863, 2010.
  • 12. Dueck, Cancer 116:4541-4548, 2010.
  • 13. Advani, Leuk Lymphoma 48:521-525, 2007/
3

Weisenberger, 2011 - n=340

4

Savage, 2008, n=159 systemisch, 55% Alk+ en 45% Alk0

Auteur: Koen de Heer

Created: 2019-11-12 di 09:01

Emacs 25.2.2 (Org mode 8.2.10)